张泽伟医生的科普号

一、背景 我国是世界上先天性心脏病(简称先心病)发病率较高的国家之一，每年约有15万~17万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗。自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了长足的进展，使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或（和）体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题。这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术，即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多，病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同，通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势，但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔，对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创心脏外科(minimally invasivecardiacsurgery,MICS)发展迅猛,目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病(先心病)的治疗中。本文就常见的先心病房间隔缺损外科介入治疗简单介绍如下。 二、小儿先心病介入治疗的历史回顾 先心病经导管介入治疗始自20世纪中期。1966年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位;1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗;1974年King和Mills等首次试用经导管运载双伞形补片封闭器对5例房间隔缺损患者进行封闭获得成功。1976年Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术治疗;1982年Kan首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉辫狭窄，随后1984年Lababidi成功地进行了主动脉辫球囊扩张术;1988年Lock等首次应用Rashkind双面伞关闭VSD,1989年Lock等设计了双伞型闭合器称之为蛤壳型闭合器(Clamshelloccluder)关闭ASD,但在临床试验中发现残余分流率高。1990年Sideris应用纽扣式双盘闭合系统装置关闭ASD，但由于操作复杂、残余分流率高而未能推广应用。1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广;Amplatzer1997年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于临床。它由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成，该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，并进一步降低残余分流发生率。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，适于小儿的ASD封堵，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高。此外，先心病介入治疗器材的国产化，则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用。 外科介入治疗则始自上个世纪末。1997年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵室间隔缺损的技术，并为1例肌部室间隔缺损的婴儿在非体外循环下成功的实施了手术，2003年Amin成功地在动物试验中经心室封堵了膜周室间隔缺损；同年Bacha报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床；2005年Diab报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部室间隔缺损。2002年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵房间隔缺损。2007年Diab等报道运用Amplatzer伞经右心房封堵房间隔缺损。同年李红昕也报道了100例经右前胸小切口术中伞片装置关闭房间隔缺损的经验。 三、胸部小切口非体外循环房间隔缺损(ASD)封堵术 房间隔缺损是常见的先心病之一，发病率约占先天性心脏病的6%～10%。有原发孔型与继发孔型之分，其中84%为继发孔型ASD，而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD。 1．ASD外科封堵的适应证: (1)年龄＞1岁,体重＞8Kg;(2)ASD直径5mm-34mm;(3)缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，至房室辫距离＞7mm;(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径;(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。随着外科封堵技术的成熟，手术年龄可放宽至1岁以内婴儿，Diab报道经房封堵房间隔缺损的婴儿年龄在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月。而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌:(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD;(2)合并心内膜炎及出血性疾患者;(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者;(5)伴有其他严重心肌疾患或心脏辫膜病者。 2．手术方法：2.1TEE引导：气管插管静脉复合麻醉下进行，患者取仰卧位，右胸抬高30度，置入食道超声探头，在经食道超声心动图（或剑突下胸壁超声）观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损长径和横径的大小以及距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离。2.2伞片型号选择：双盘状伞片封堵器与内科经导管途径使用的封堵器相同。假如ASD的形状是圆形或类圆形;伞片选择最大ASD直径加4mm，如果ASD为椭圆形，伞片选择ASD最长径加≥4mm;如果是双孔ASD，伞片选择的型号为最大ASD直径和两孔间距离之和加上4或6mm。 2.3封堵器置入：常规消毒铺巾，右前胸第四肋间胸骨旁2～2.5cm小切口，逐层经肋间入胸，“H”形切开心包，两侧悬吊。右房中双荷包，肝素化1mg/kg，用肝素化生理盐水浸泡封堵器1min。传送钢丝穿入鞘管旋转连接封堵器中央螺纹内口，同时取2-0Prolene线缝在封堵器右房侧伞中央做引线穿入鞘管引出，将封堵器置入鞘管。右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下，鞘管经房缺插入左房，将封堵器推向前打开左房侧封堵伞，回拉伞覆盖房间隔缺损左房侧，回撤外鞘管打开右房侧封堵伞即能关闭房间隔缺损。行回拉助推试验封堵器位置正常无脱落。心超彩色检测左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。旋转分离传送钢丝释放封堵器，心超确认封堵器位置正常后，剪断抽出引线。右房荷包打结无出血。不中和肝素，缝合肋间，术中胸腔排气，常规关胸，无需置胸腔闭式引流管。3．外科非体外循环房间隔缺损封堵术的优点： ⑴、手术适应症广，特别对于年龄较小的婴幼儿，不必经股动静脉置管传送封堵器；⑵、安全性高，手术有对心脏的解剖相当熟悉外科医师操作，在手术室进行，如出现意外情况可直接体外循环修补，而内科介入治疗一般在DSA导管室进行，有内科医师操作，如出现封堵器脱落、心脏破裂、心包填塞等严重并发症，需将病人送至手术室，急救需要时间长且不安全。⑶、避免了体外循环，无需劈开胸骨和术后置引流管；⑷、胸前切口小，疤痕不明显；⑸、采用食道超声或经剑突下四腔切面引导下行房间隔缺损封堵术，术中能清楚显示封堵全过程，无需X线引导，避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，且手术在食道超声实时监控下，即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。⑹、封堵过程直观且安全推送鞘管放封堵器路径短且鞘管垂直房间隔缺损，位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损，容易刺激右房引起心律失常；⑺、封堵器脱落发生率低，封堵器的硬度大，产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住，并且用垂直来回推拉试验封堵器有无脱落。⑻、手术操作时间短，术后恢复较常规开胸快，术后脱离呼吸机时间短，ICU时间明显比常规体外循环修补减少，住院时间也相应减少。⑼、手术费用总体与体外修补相当，较内科介入封堵便宜。 并发症主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液，术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损。少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。【病理解剖】 主要病理特征是右心室-肺动脉无直接连续，室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，可见三瓣叶交界完全融合，肺动脉瓣环和肺动脉干直径均可接近正常；后者较少见，肺动脉瓣基部为肌性组织，仅呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重发育不良，肺动脉瓣环、肺动脉干发育不良。动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良，心脏大血管连接正常。45%患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此时右心室可正常大小甚至扩大。主-肺动脉侧枝循环少见。【临床分类】 目前临床上国内外还没有形成统一的分类，因手术选择的需要，主要根据右心室和三尖瓣发育情况对PA-IVS进行分类：Bull和de Leval等根据右心室输入部、小梁化部和漏斗部3个部分发育不同,将PA-IVS分为三型：I型是右心室的3个部分均存在，但有一定程度的发育不良；Ⅱ型是仅有输入部和漏斗部，小梁化部闭塞；Ⅲ型是只有输入部，漏斗部和小梁化部均未发育。 Billingsley 及其同事结合Bull和Hanley等人的分类方法将PA/IVS分为轻、中、重三型。Hanley、Agnoletti等认为三尖瓣的直径和右心室腔大小呈正相关，三尖瓣环的直径(Z值)是决定右心室发育及术式选择的决定因素,可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正(Z值)来评价手术适应证，指导临床手术。轻度发育不良型：右心室发育良好，输入部和漏斗部，小梁化部三部分均存在，流出道良好的发育。右心室腔大小约为正常对照的2/3以上。三尖瓣Z值在0—-2之间；中度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3—2/3。右心室三部分存在，均发育不良。右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-2—-4之间；重度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小小于正常对照的1/3。右心室仅存在流入道或三部分无法辨认，流出道缺失或发育程度不允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-4—-6之间。常合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环。【病理生理】因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。右心室高压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而产生体静脉淤血、体循环低心排等。【发病率】 PA/IVS是少见的紫绀型先天性心脏病之一，国外不同的心脏中心报道约占先天性心脏畸形的1％~3％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。【病因】 目前对于室间隔完整型肺动脉闭锁的胚胎学机制未明，有学者假设因流经三尖瓣及右心室的血流显著减少引起。而右心室-冠状动脉瘘的形成机制是由于右心室正常的冠状静脉回流经心最小静脉（Thebesian）直接回流入右心室自身，而不是回流入冠状静脉窦。右心室因肺动脉闭锁高压，回流血液逆流经Thebesian静脉进入冠状动脉。【临床表现】 症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫，吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程度、代谢性酸中毒可较轻。体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心音单一，心脏杂音变化较多。辅助检查：心电图：特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，乃因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致。ST-T段改变常提示有不同程度的心内膜下缺血。影像学检查：（1）胸部X线片：患儿出生时心脏不大或轻度增大，肺动脉段凹陷或平直，不同程度的肺血减少。当三尖瓣关闭不全时，右心房增大，若三尖瓣严重反流时，则心脏增大明显。（2）64排螺旋CT心血管重建：具有无可比拟的诊断价值，可直观显示右心室流出道闭锁，右心室发育不良，未闭动脉导管走形、大小，右心室大小，是否合并右心室冠状动脉瘘及其它心内、大血管畸形。（3）心导管：手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断。血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力。低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良、Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流。右心室收缩末期压力升高，顺应性降低。因存在非限制性的心房间交通，左右平均动脉压相近。右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能、大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通。如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环。顺行的球囊封闭术或经逆行升主动脉造影可以证实有无冠脉狭窄或中断，某些患者需用冠状动脉造影才能明确冠脉的走行。超声心动图：必须的检查诊断项目，二维多普勒超声心动图可显示右室流出道缺如或狭小，为特征性表现。并能显示肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。【诊断】根据病史、体征，结合超声心动图、心电图和X线胸片可作出诊断。心导管检查是评估冠状动脉解剖和确定是否存在右室心肌窦状隙交通冠脉畸形的唯一可靠手段。选择性心血管造影必须包括右心室造影，可清楚显示右心室腔大小、三尖瓣反流以及右心室漏斗部盲端。逆行主动脉插管于动脉导管开口部位的造影可满意显示肺动脉干盲端及左、右肺动脉状况，从而测量漏斗部至肺动脉盲端间的分隔距离。 【治疗】 PA-IVS起病凶险，自然病死率极高。该病患儿出生后主要依赖PDA而存活，一旦PDA闭合，很快导致患儿死亡，所以一经发现应尽早治疗。目前尚无适合所有病例并获得一致认同的治疗策略。室间隔完整型肺动脉闭锁发病情况少见，个体化的治疗经验相对有限。理想的治疗方案由个体病例的形态学和生理学基础而定。1．术前准备 新生儿一经诊断应尽快建立静脉通路，赤持续输注前列腺素E1保持动脉导管开放，改善缺氧，纠正代谢性酸中毒。如有灌注不足现象，须正性肌力药物维持。对缺氧严重的重症新生儿应予机械通气、药物镇静及肌松药。2．手术原则 保证肺动脉血流的适宜供应，改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒以维持患儿生存；同时做右心室减压术，促使右心室发育，为以后的二次根治术创造条件。右心室减压的重要性：PA/IVS患儿右心室发育不良与右室壁过度肥厚有关 ,而后者多为右室流出道完全梗阻所致。右室流出道梗阻及右室高压解除后右室的生长潜能很大 ,即使是严重发育不良的右室也可能生长,因此很多作者强调对于右室流出道存在的患者及早进行右室减压的重要性。分期的姑息手术在室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗中占有相当重要的地位。3．手术方法[1]一期根治术：主要适合于轻度发育不良型：右心室发育良好，流入道、心尖小梁部、流出道三部分均存在，流出道良好的发育；右心室腔及三尖瓣直径大小约为正常对照的2/3以上；三尖瓣Z值在0—-2之间。可在体外循环下切开肺动脉瓣环，并用同种或异种带瓣补片扩大右室流出道。同时修补房间隔缺损，结扎动脉导管未闭。[2]分期根治术：目前对室间隔完整型肺动脉闭锁治疗的概念是分期手术，结合个体化的原则。二期手术的原则是经一期姑息手术后如果右心室发育良好则二次手术采取双心室修补术；若姑息手术后右心室发育仍差，仅能做生理纠正术或改良Fontan 术或1心室修补。1）一期姑息手术：新生儿或3～6个月小婴儿动脉导管功能性关闭或细小时，缺氧加重并出现代谢性酸中毒，必须尽早行姑息手术。其目的是为了减低右心室高压，减轻心肌肥厚， 提高心肌的顺应性，提供充足的肺血灌注，促进右心室和肺血管的发育， 为二期根治作准备。 一期姑息手术主要有改良B-T分流，动脉导管内支架置入，介入肺动脉瓣成形术，体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术±右心室流出道补片扩大术。（1）改良体-肺分流术（Blalock-Taussing shunt）：改良B-T分流适合于右心室及三尖瓣发育中-重度发育不良，动脉导管细小或趋向闭合的患儿，如患儿合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环，只能行改良B-T。 通常为急诊手术，采用胸骨正中切口，手术相对容易操作，但术后并发症多，远期效果不佳。（2）动脉导管内支架置入：对于PDA依赖性先天性心脏病，动脉导管保持开放是患儿存活的基础，因而Alwi等人从1992年开始尝试采用成人冠状动脉支架，经皮动脉导管内支架保持动脉导管的开放，替代B-T分流，提高手术的成功率以及改善预后。经皮放置动脉导管内支架的优势有：①避免开胸手术；②延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲，变形；③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架；④不再使用前列地尔。如果小婴儿此阶段动脉导管供血能够满足肺血需求，未产生严重低氧血症，且右心室发育尚可，则可随访至1周岁左右直接行二期根治手术。（3）介入肺动脉瓣成形：有报道PA-IVS患儿肺动脉闭锁70％左右是纤维膜性，因而有学者考虑可以利用介入技术替代外科手术进行右心室减压。1991年Qureshi等人首次使用介入导管瓣膜穿孔术＋球囊扩张术姑息治疗PA-IVS，尽管最初的2例患儿均死亡，然而随着众多学者的不断努力及介入器械和输送技术的改进，术前诊断、术后监护技术的提高，手术成功率明显提高，此方法被越来越多心脏中心所使用。本病的介入方法有导引钢丝瓣膜穿孔术±球囊扩张术；激光瓣膜穿孔术±球囊扩张术；射频瓣膜穿孔术±球囊扩张术。（4）体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术±右心室流出道补片扩大术：适合右心室中度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3—2/3，右心室三部分存在，均发育不良，右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术，三尖瓣Z值在-2—-4之间。肺动脉瓣成形术后可同期结扎动脉导管、或使其自然闭合。不同期处理其他合并畸形是因为尽管术中肺动脉瓣已尽可能宽地切开，但术后早期由于肺动脉瓣组织水肿及右室流出道肥厚肌束影响 ,肺动脉前向血流很难达到理想血流量，若闭合动脉导管会导致围术早期低氧血症 ,因此保持动脉导管开放对术后早期恢复有利，可保障一定的血氧饱和度。另外 ,因此类患者可能右室容积小 ,右室壁肥厚 ,心室壁顺应性降低 ,故术后早期右室压均在较高范围。保留卵圆孔未闭或房间隔缺损可起到右心减压作用 ,否则极易导致严重右心功能衰竭。随着组织水肿的消失和心室壁顺应性的改善 ,通常在术后 1～2周右心室压力和肺动脉跨瓣压差会明显降低 ,三尖瓣反流及心房水平右向左分流消失或减轻。2）二期根治术 （1）双心室修补：姑息术后密切随访，二维超声心动图观察右心室发育和三尖瓣环大小，如发育已明显改善则行心导管造影检查证实。早期姑息手术后1～4年，右心室发育不良已转为轻至中度，心房水平右向左分流变为轻度或双向分流；三尖瓣反流从重度转向轻度。手术包括内科介入关闭继发孔房间隔缺损，或体外循环下一并解除右室流出道梗阻。 （2）1心室修补术：一期姑息术后或未行姑息术的婴儿随访至婴儿后期，右心室间隔流入部、小梁部和流出部均存在，心室腔仍小，三尖瓣反流中度以上。可行切开闭锁的肺瓣和右心室流出道扩大补片疏通，动脉导管结扎，上腔静脉与右肺动脉行双向腔肺分流术，心房内保留小房缺。术后早期，右心室压力较大，肥厚的心肌顺应性不足，限制性的ASD允许右向左分流，逐渐增加右心室容量及前向血流，有利于右心室发育及改善发绀随访待右心室发育功能改善时，行心导管介入房间隔缺损伞片封堵治疗。双向腔肺分流使占体静脉1/3的血直接进入肺动脉，及满足了肺动脉血流量，又减轻右心室压力。临床随访发现，即使是姑息手术时右心室、三尖瓣发育不良，未行右心室减压的患儿，经二期1心室修补术后右心室得到了良好的发育，可完全满足肺循环需要。 （3）双向腔肺及分流改良Fontan术：姑息术后右心室仍发育不良、或合并依赖右心室的冠状动脉循环、三尖瓣下移畸形的患儿。患儿由于右心室补片扩大减压或三尖瓣成形术后依赖右心室的冠状动脉灌注不足，产生严重后果，新生儿期只能行体肺分流术。如开胸后RVDCC可见分布在心脏表面，近端无狭窄，正常的冠状动脉循环完整，可接扎冠状动脉-右心室端。如果RVDCC无法分辨，则只能行单心室矫治术，3-6月龄时行格林术，2-4岁时行Fontan术，同时扩大房间隔，含氧高的氧合血经房间隔缺损进入右心室，供应冠状动脉。 【预后】新生儿早期即处于危重状态，根据两所医学中心的调查，远期疗效尚不理想。先天性心脏外科医生协会前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生儿中，行手术瓣膜切开加或不加体肺动脉分流术及跨环补片(RVOT)，或仅做体肺动脉分流术，1个月存活率81%，4年为64%。出生体重低和右心室依赖性冠脉分流是造成死亡的危险因素。仅在最初治疗为瓣膜切开术或跨膜补片术时，较小的Z指数为危险因素，最初治疗为分流术时，则不构成危险因素。在英国与Eire合作研究的室间隔完整性肺动脉闭锁资料中，他们对183例1991～1995年出生的婴儿进行调查。在北美洲对本病的研究中，最初的姑息治疗为经导管治疗者仅占英国调查人数的22%，但两者存活率相似。近年来，Jahangirc等从Boston报道了在术后生存方面的重大进展。他们将病人分层次，根据右心室大小和是否伴有右心室依赖性冠脉循环，接受单独的 部分的双心室或全部的双心室修补，全部存活率为98%，并积累了许多经导管治疗的经验。近年来的报道也令人鼓舞。目前使用激光或射频消融辅助瓣膜切开术及球囊扩张术被认为是一种具有确切意义的治疗方法。 （张泽伟）

完全性大血管转位(TGA)是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法(包括Seening和Mustard手术)治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停[1]。1975年Jatene[2]首次成功地完成动脉转位术(ASO)，以后随着Lecompte的改良，ASO已经成为治疗TGA的首选术式。患儿出生2周后肺动脉压力开始生理性下降，左心室压力下降，如不及时干预，左心室可发生废用性发育不良，影响体循环压力的需要；如伴有大室间隔缺损，易导致患儿病理性肺动脉高压。因而，ASO治疗TGA的最佳时机是出生后2周内[3]。Castaneda等[4]于1983年开始对大动脉转位新生儿行动脉调转术。现就ASO术治疗新生儿TGA的进展综述如下。1 术前准备1．1 全面了解患儿心脏病理生理状况 文献报道患儿是否早产。肝、肾、肺、脑的发育及功能，TGA有无合并其它畸形、冠状动脉的解剖、有无感染等仍然是手术的危险因素[5]。对于新生儿一般不主张导管造影，心脏超声检查是了解患儿心脏病变的主要检查方法。William[6]等认为ASO手术治疗TGA的选择标准有：(1)无肺动脉瓣和左心室流出道狭窄；(2)左心室发育可，左心室压力／右心室压力>0．6；(3)肺血管阻力<6Wood单位／m ；(4)无严重三尖瓣和二尖瓣反流；(5)无影响移植的冠状动脉畸形。随访发现大血管解剖位置关系、肺动脉主动脉直径差别大小、主动脉肺动脉瓣膜状况、冠状动脉的解剖类型是术后发生主动脉瓣反流、升主动脉阻塞、肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄的高危因素。有学者认为可以适当放宽以上标准，左心室的构型和压力、肺血管阻力可以通过内科治疗改善，部分肺动脉瓣和左心室流出道狭窄、畸形冠状动脉可以通过手术解决[4]。也有学者认为随着对复杂冠状动脉形式的进一步认识和冠状动脉吻合术的进一步改进，任何类型冠状动脉的TGA均可以施行ASO。1．2 开放动脉导管改善患儿心肺功能 20世纪70至80年代起许多学者报道前列地尔(PGE1)用于新生儿导管依赖性先天性心脏病[7]。PGE1扩张肺小动脉和动脉导管，增加左心房回心血量，从而使左心房压力增加，左心房氧合的血液经卵圆孔或房间隔缺损分流至右心房、右心室，主动脉血氧饱和度增加，从而改善低氧血症。左心房血液回流增加，有助于维持良好的左心室构型及一定的压力，以保证外科手术后左心室能供应全身体循环血流。PGE 1还能直接扩张肺微血管而降低肺动脉压及肺血管阻力[8]。1．3 其它术前准备 低流量鼻导管吸氧，一般吸入氧浓度为25％~30％，避免吸入高浓度氧而诱发动脉导管痉挛，导致低心排综合征发生，加重病情。吸入NO减轻肺动脉高压，纠正酸碱平衡，术前前1d应用地塞米松，以减轻体外循环诱导的炎症反应，最大程度改善患儿生理状况[3] 。2 手术方法2．1 分解游离大动脉 新生儿胸腺较大，如果影响手术操作，可部分或全部切除；若影响不大，不主张切除，以保留其免疫功能。手术操作前应了解主动脉、肺动脉位置关系及两大血管直径差别、冠状动脉解剖。最理想的大动脉位置是前后位，但往往主动脉略偏右前，而肺动脉略偏左后，并不影响大血管连接。仔细游离升主动脉至无名动脉或左锁骨下动脉，游离左、右肺动脉至肺门第一段分支。充分游离主动脉、肺动脉不仅有利于主动脉插管，主、肺动脉的重建，冠状动脉的移植，还有利于一并治疗其它合并畸形，如主动脉弓缩窄(COA) [9]。冠状动脉移植时如有损伤，可用左锁骨下动脉修补冠状动脉。2．2 体外循环的建立 体外循环的建立有两种方法：(1)主动脉、上腔静脉、下腔静脉分别插管，开始体外循环。主要适用于合并室间隔缺损(VSD)、COA者。(2)主动脉插管、上腔静脉插管。适用于大血管转位伴室间隔完整型(TGA／IVS)，或合并膜部小VSD。因为手术时机体呈低流量、低灌注状态，上腔静脉插管合并心内吸引管辅助吸引下腔静脉血，完全满足全身静脉血回流至体外循环机，快速修补房间隔缺损(ASD)及膜部小VSD，然后关闭右心房切口，进行大动脉转位，减少插管步骤，节省手术时间。低温、低流量或停循环技术可以减少患儿能量代谢，减少机体对氧的需求，有利于保脑和心肌。然而低温、低流量或停循环诱导的迟发炎症反应可导致器官功能不全、脑发育障碍、复温缓慢、微循环改变及细胞损伤[11]。Pouard等[12]认为常温体外循环可以更加有利于新生儿行ASO术，减少手术并发症。常温体外循环时保持患儿体温35℃ ～36℃，热心肌保护液每10min灌注1次，每次灌注1min或心肌有电活动时临时给入，术后常规改良超滤。2．3 冠状动脉移植 冠状动脉移植是ASO的关键。小婴儿心脏远较成人心脏小，心肌含水多且柔嫩。心内的手术操作要求更精细、准确，过多的、不适当的操作均会造成冠状动脉、心外膜出血及损伤，均可能导致冠状动脉狭窄、压迫，以致心肌梗死或猝死[13]。冠状动脉移植的基本技术：尽可能地将冠状动脉纽扣剪大，甚至可将包含冠状动脉开口在内的几乎整个乏氏窦部分的主动脉壁剪下，形成大的冠状动脉纽扣，以便延长冠状动脉。对正常走行的冠状动脉一般仅需游离冠状动脉干，而对存在异常襻走行的冠状动脉通常需要游离至冠状动脉第一分支起始处以避免移植时的扭曲或牵拉[14]。几种复杂冠状动脉畸形的移植技术：(1)肺动脉“活板门”切口：适合冠状动脉较早分支者，特别是左冠状动脉圆锥支分支较早者[15] (2)“凸窗”技术：适用于无或短冠状动脉主干或者多个开口的冠状动脉[16]；(3)心包或肺动脉罩扩大技术：对主动脉和肺动脉尺寸不匹配，冠状动脉移植可能或已造成扭曲、缺血需要调整冠状动脉吻合口位置者，可应用此方法[17]；(4)壁内冠状动脉移植：将含有2个冠状动脉开口的纽扣旋转，或者将壁内支去顶，使两个开口获得一定的距离分开，然后分别移植[14]；(5)原位冠状动脉移植：适用于任何一种冠状动脉畸形和主动脉、肺动脉位置关系[18]。冠状动脉吻合国外一般采用5—0或6—0的Prolene线，国内一般用6—0或7—0的Prolene线缝合。新主动脉吻合完毕，在排气开放后仔细检查左、右冠状动脉的灌注情况，保证心肌颜色红润，无暗色缺血区。随着手术技巧的改进和提高，冠状动脉移植虽然不再是独立的手术风险因素，但是冠状动脉移植时的损伤、扭曲，移植后受压，畸形冠状动脉仍然为远期再手术和心肌缺血死亡的重要原因[19]。Chang等[15、17]认为在新生儿主动脉吻合完成后再选择冠状动脉纽扣合适位置，明显减少了冠状动脉移位不良的发生，减少了冠脉移植的并发症和死亡率。2-4 缩短手术时间、及时开放主动脉 Juan等[5]报道体外循环时间、主动脉阻断时间、心脏停调时间是ASO手术后产生其它合并症的危险因素，所以主张最大可能减少手术步骤，熟练操作，加强心肌保护，新的主动脉重建后，复温、排气开放，及早使心脏跳动。术后左心功能的恢复是判断手术成功的依据，监测左心房压力对了解左心功能、体循环压力、循环血容量具有重要意义，因而术后应常规放置左心房测压管，测压管的放置方法有两种：(1)经房间隔从右心房放置；(2)直接从左心耳插入，注意不要损伤左上肺静脉。2．5 起搏器的使用体外循环、手术等应激刺激导致的心肌水肿、心肌灌注不良、心肌能量代谢降低、内环境紊乱是诱发心律失常的主要原因。Leonardo等[20]回顾性研究发现TGA合并VSD较单纯TGA术后更易发生心律失常，其类型主要有病窦综合征、心动过缓、室上性心律失常及Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞等，有些心律失常虽然无临床症状，但可以引起致命的合并症，如晕厥、中风、猝死。因而主张合并VSD的患儿常规放置起搏导线，密切监测心律，及时使用药物治疗或放置永久起搏器，减少术后心律失常的发生率。3 术后停机3．1 维持循环稳定由于在心脏复苏早期，心肌处于顿抑阶段以及左心室开始对体循环重新适应，术末心脏跳动后即可应用血管活性药物。保持左心房压力(LAP)6～10mmHg ( 1mmHg =0．133kPa)，中心静脉压(CVP)7～13emil O，平均动脉压(MAP)40～70mmHg，脉压差>15mmHg，心律135～190次／min。多巴胺、多巴酚丁胺3～5 g／(kg·min)持续泵人，若血压仍难以维持，且伴水肿、尿少，可加用肾上腺素0．03～0．50 g／(kg·min)，米力农0．30～0．75 g／(kg·rain)，活性钙剂1ml／(kg·h) [19]。合用血管活性药物发挥正性肌力作用的同时，使动、静脉血管平滑肌松弛扩张，降低体循环、肺循环阻力，提高心肌排血量，减少心肌作功。同时中心静教泵泵人血小板，给予人凝血酶原复合物止血，鱼精蛋白中和肝素。ASO手术时间长，体外循环后患儿存在明显的液体积聚和炎症反应，且新生儿肾、肺发育不全，代偿能力弱，因而应加强手术后超滤，滤出体内多余水分和血液中的炎症介质，提高血液胶体渗透压，使血细胞比积(HCT)保持在0．30～0．35，避免低心排、毛细血管渗漏及钠水储留[21]。3．2 延迟关胸(DSC) 心脏术后DSC的概念为Riahi等[22]1975年提出，最早用于成人开胸手术后，撑开胸骨以减少心脏压迫症状。McElhinney等[23]研究总结DSC可有效地解决新生儿心脏术后的纵隔压塞问题。ASO手术时间长，心肌严重水肿、肺水肿，常规关胸会压迫心脏，影响血液循环；患儿血压、血氧饱和度不稳定，可能随时开胸按压；有辅助设备，如术后有体外膜肺氧合(ECMO)辅助心、肺功能等可考虑DSC[24]。新生儿用体外循环管或5ml的注射器针筒做两根3～4cm长支撑棒，两端剪成凹槽嵌合胸骨，支撑棒用不可吸收缝线固定在胸骨边缘。胸腔与外界隔离的方法有两种：(1)将胸骨切口皮肤边缘相对连续缝合；(2)用Gore—tex补片连续缝合皮缘，然后用透明硅胶薄膜覆盖在上面。DSC一般持续2～3d，待患儿血流动力学稳定，心肌水肿消散，无出血，辅助设备撤离后进行[25]。4 其它手术进展4．1 ECMO的应用 手术后患儿心肺功能不能良好恢复，血压、心律、心率、血氧饱和度不稳定，尿量少，并发低心排，常规治疗无效，无法脱离体外循环，而患儿的心脏畸形已矫治，肺部病变可逆，此时应考虑使用ECMO来支持，以替代肺气体交换任务和心脏泵血功能，使心脏和肺得到充分休息，为心、肺功能的恢复提供宝贵的时间[26]。ECMO于1974年首次应用于新生儿。ECMO对新生儿的选择标准：孕龄>34周，体重>2000g，无活动性出血和严重凝血疾病，手术后无致命解剖畸形，肺部病变可逆[27]。新生儿心脏术后心肺支持采用静脉-动脉(V—A)、右心房一主动脉模式。术后如不能停机，利用原有的心脏插管建立ECMO，从体外循环直接过渡到ECMO．返回监护室治疗。4．2 防治鱼精蛋白毒性反应目前，随着体外循环和心脏外科技术的提高，手术病死率明显下降，而鱼精蛋白引起的严重毒性反应正成为心脏手术患者死亡的重要原因之一。新生儿肝、肾、肺功能未完全发育成熟，更易致鱼精蛋白毒性反应。鱼精蛋白毒性反应临床上多表现为鱼精蛋白输入5-10min后突然心率减慢、心肌收缩无力、血压下降、心输出量下降、肺血管阻力升高、肺动脉压升高、气道压力升高、右心膨胀、泡沫状血性痰。鱼精蛋白毒性反应机制主要是鱼精蛋白直接导致心肌损伤；过敏反应激活补体、免疫复合物致肺血管收缩，肺动脉高压；过量鱼精蛋白在体循环异常代澍产生NO致体循环压力下降[28-30]。对于鱼精蛋白毒性反应的预防和处理，国内外学者进行了大量的研究，基于其发生的机制及病理过程，主张：(1)监测活化的凝血时间(ACT)／活化的部分凝血活酶时间(AfyITr)，精确用量；(2)分次小剂量从周围静脉或主动脉根部泵人鱼精蛋白；(3)果断处理鱼精蛋白的毒性反应：对严重低心排综合征或心脏骤停者，立即二次转机辅助循环，同时应用升压药物和正性肌力药物，加强脑、心、肺、肾功能的保护，辅助足够长时间，使心、肺、肾和血管功能充分恢复；(4)待患儿心律、心率平稳，心肌收缩有力，循环稳定，血氧饱和度满意后输入鱼精蛋白；(5)使用毒性反应小的低分子量鱼精蛋白[31-32]。随着麻醉、外科监护理论的深入，体外循环、手术技巧的发展和提高，新生儿大血管转位的手术成功率将会越来越高，以往不能手术的患儿也可以得到救治。然而，冠状动脉畸形、两大血管不良发育、合并心脏畸形、长时间体外循环、主动脉阻断、心脏停跳等仍然是影响手术的因素。术后发生冠状动脉狭窄、主动脉反流、肺动脉狭窄、心律失常、神经发育不良是当今手术需要解决的主要问题。 （张泽伟）5 参考文献[1] Szyma^ski P，Hofman P，Lubiszewska B，et a1．The relationship between blood pressure,pulse pressure and right ventricular function following an atrial switch procedure for complete transposition of the great arteries [J].International Journal of 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开胸介入心脏外科手术——微创心脏外科的新发展 近年来,随着腔内介入治疗学和影像医学的发展,开胸后实施的介入治疗技术应运而生,即将传统的外科技术与现代介入手段融为一体的“开胸介入心脏外科手术”。该项技术有以下几个特点:①在一个结合多种影像学设备的手术室完成心脏病的治疗;②由外科医师开胸后使用常规或改良的介入器械进行治疗。③术中高度依赖影像学技术指导外科手术操作,并对手术疗效进行实时评价。手术室的设备要求可开展“开胸介入心脏外科手术”的理想手术室应该具备多种影像学检查设备,包括心血管造影C臂机和心脏超声检查系统等。实时的影像学技术可谓是该种手术中外科医师的另一只“眼睛”。由于绝大多数该类手术是在非体外循环下,即非直视下实施,在将介入治疗器械穿刺进入血管及心内后,外科医师即需依靠实时影像学技术来引导介入器材的准确定位。这样无需将患者在影像学科室和手术室之间运转,只需在手术室即可完成全部操作,从而避免多次麻醉和转运可能带来的风险。更重要的是可以即时对手术疗效进行评价,从而指导手术实施。限于条件,目前真正完全具备上述条件的手术室并不多见。但一个高分辨率的心脏超声系统是任何一个这种手术室必不可少的设备。最简便的实时影像技术就是经食道超声检查,但对于新生儿和低体重婴儿,如食道超声探头难于放置,就需由术者经心脏表面直接进行超声探查。外科医师的优势在“开胸介入心脏外科手术”中,外科医师所具备的直视下手术操作的优势可得到很好的发挥,除可以对一些不是常规介入治疗适应证可应用介入技术完成治疗外,还可在开胸后,对合并的心脏病同期实施外科手术治疗。相对而言,由于可以即刻对明确的并发症进行处理,包括体外循环的建立和附加手术的实施等,外科医师开胸后进行介入治疗可能更为安全。儿童先心病的治疗对先心病,虽然经皮介入治疗有突出的微创性优点,但在小婴儿,因外周血管细小,介入治疗所需要的球囊或封堵设备难以通过经皮途径输送,所以常规推荐的最佳治疗年龄一般在2岁以上。而利用开胸径路,对任何年龄的患儿均可根据病情选择心表不同的部位(经心房、经右室流出道等)直接穿刺置入球囊或封堵伞。与经皮介入治疗相比,不仅患者年龄不受限制,而且大大缩短了球囊或封堵伞在体内的输送距离。前景与挑战作为多学科结合产物的“开胸介入心脏外科手术”仍处于起步阶段,还存在很多不完善的地方,尚需更多经验的积累,但其作为一门新的微创外科学分支已经呈现于心脏外科学之林。“开胸介入心脏外科手术”技术对心脏外科医师提出了更高的要求,要求学习更多的影像学知识,与工程师沟通,设计出更好的术中专用介入设备等。展望未来,心脏外科医师面临着前所未有的巨大挑战,这就需要心脏外科医师充分应用科技进步所带来的一切可利用的先进成果,去重新设计心脏手术,使其创伤更小,疗效更佳,造福于广大患者。微创心脏外科 体外循环的避免和隐蔽切口的选择是上世纪90年代以来微创心脏外科学的两个标志性技术。最近几年,随着腔内介入治疗学和影像医学的发展,另外一种微创技术应运而生,即外科和介入技术同期“复合(Hybrid)”手术。其核心理念就是在一个较特殊的手术室,外科医师进行开胸术后在实时影像学指引下使用介入器械,结合其他常规心脏外科手术完成心脏病的治疗。 美国哥伦布儿童医院报告了使用Hybrid技术(开胸后双侧肺动脉环缩+动脉导管支架置入+房间隔球囊扩大术)Ⅰ期治疗29例新生儿左心发育不良综合征,由于避免了体外循环,患儿术后的生存率较高。第四军医大学西京医院报告了4年内200例开胸后房间隔缺损封堵的经验。阜外医院采用在实时超声的引导下于1年内实施各类Hybrid手术22例,包括新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁(经右室肺动脉瓣球囊成形+体肺分流术)、合并房缺的冠心病(经房缺损封堵+非体外循环下冠脉搭桥)、婴儿重度肺动脉瓣狭窄、多发性室间隔缺损术中封堵等。由于开胸后实施介入治疗,所以没有经皮途径对球囊和输送鞘管大小的限制,同时由于直视下操作,可以同期对合并的心脏病变进行矫治。Hybrid技术还需要临床积累更多经验。但因在很大程度上避免体外循环,且在实时影像学的指引下可以实时评估手术疗效, 所以Hybrid技术很可能成为未来微创心脏外科学发展的主要方向。 在上海召开的国际微创心脏外科协会冬季论坛上,阜外医院首次提出了将传统心外科技术与现代介入治疗技术融为一体的“一站式复合技术”或“开胸后复合式心脏外科”的概念,引起了国内外同行的关注。

大动脉转位术目前已广泛应用于完全型大动脉转位和右心室双出口合并肺动脉瓣下型室间隔缺损(Tausing-Bing畸形)的外科矫治中。随着手术操作、体外转流及围术期监护水平的不断提高，目前手术成功率高达90-95%。我院于2006年4月至2009年11月共为62例完全性大动脉转位患儿实施大动脉转位术，现将治疗结果及经验报道如下。1. 资料与方法：我院于2006年4月至2009年11月连续为62例完全型大动脉转位患儿实施大动脉转位术：其中男57例，女5例；手术年龄4～45天，平均16天；体重2.2～5kg，平均3.28 kg。其中新生儿43例，非新生儿19例。D-TGA/ IVS 36例，D-TGA/ VSD 26例；其它合并畸形包括房间隔缺损(ASD)62例、动脉导管未闭(PDA)61例、冠状动脉畸形14例，后者经手术证实分别为左右冠状动脉开口于右冠状动脉窦6例、左右冠状动脉开口于左冠状动脉窦2例、左回旋支发自右冠状动脉3例、左冠状动脉壁内型3例；全组均无左室流出道梗阻(LVOTO)及肺动脉瓣狭窄(PS)。大血管位置：主动脉右前、肺动脉左后54例(87.1%)，完全前后位8例(12.9%)。新生儿患儿入院时均有气促、发绀，经皮血氧饱和度(SpO2 )68~82%，大于2月龄患儿均有颜面青紫、生长发育落后，并多伴有反复呼吸道感染。急诊手术7例：1例26天患儿因严重缺氧反复心脏骤停3次行急诊手术；1例28天患儿缺氧伴全身浮肿行急诊手术；5例患儿因缺氧、酸中毒，呼吸骤停，予以呼吸机支持辅助呼吸后行急诊手术。其余患儿均经X线胸片、心电图和超声心动图诊断后确诊行switch术。新生儿患儿术前常规予前列地尔每分钟5~10ng/kg泵入，低流量吸氧，并积极控制感染，改善内环境，尽可能的调整术前状态以适应手术治疗。手术采用中度低温体外循环下行switch矫治术，Dideco901膜式氧合器。采用胸正中切口，切除一侧或保留胸腺，留取心包备用。游离升主动脉达无名动脉开口，游离肺动脉达左右肺动脉第一分支。全组在升主动脉远端插主动脉灌注管，近上下腔静脉处插直角腔静脉插管，建立体外循环。体外循环前平行分离动脉导管，切断缝合。阻断升主动脉，其根部注入4℃心脏停搏液。纵切右心房，直接缝合ASD或GoreTex心脏补片修补VSD，关闭右心房。大动脉转位术于瓣环上1cm处切断升主动脉，探查左、右冠状动脉，沿主动脉瓣窦分别“纽扣状”剪下左、右冠状动脉，并游离松解冠状动脉起始部约1cm，避免移植后扭曲梗塞。于肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左右冠状动脉分别移植至肺动脉根部。升主动脉远端与肺动脉换位后从肺动脉后方，与肺动脉根部近心段吻合，重建主动脉。为避免冠状动脉扭曲及减少移植后张力，我们对冠状动脉移植法进行了改良：①共27例，先在肺动脉干外侧瓣膜间结合处相应处做缝合线标志，吻合重建主动脉后，将冠状动脉分别向后与相应的肺动脉根部瓣窦处对合并做切口吻合，同时避免损伤瓣膜及瓣间结合处；②共35例，先在肺动脉干外侧瓣窦和冠脉相对应处打孔，分别吻合左右冠状动脉，再行主动脉吻合重建。左心充分排气后开放主动脉，并开始复温，同时观察冠状动脉充盈情况及心肌表面颜色，观察主动脉根部吻合口出血情况。自体新鲜心包“裤衩形”补片修复原主动脉根部缺口，并与肺动脉干远心段吻合，重建肺动脉。肛温升至36℃后，停体外循环。转流中及停体外循环后行改良超滤，实时监测左房压(LAP)，调整超滤液体量在100 ~200ml/kg，从而降低左房压，改善左心功能。术后左心耳内留置测压管监测LAP及中心静脉压(CVP)， 右心外膜置临时起博导线。对于手术时年龄偏大，水肿、低氧血症和酸中毒常规延迟关胸，则只缝合皮肤，自制塑料管支架固定胸骨切口，待循环稳定后1～2天关胸。本组患儿体外总转流(150.83±27.54)min；主动脉阻断(73.25±16.21)min。术毕予多巴胺、多巴酚丁胺每分钟2～5μg/kg、必要时予肾上腺素每分钟0.1～0.2μg/kg泵入维持；匀速补液，控制液体入量，加强利尿。同时维持酸碱平衡及正常的电解质水平。在血容量足够时，可给予小剂量的米力农0.25～0.5μg/kg，改善心肌功能。避免血压波动，维持动脉压在60~80 mmHg(1 mmHg=0.133KPa)，左房压在8~10mmHg；呼吸机控制呼吸至关胸后1～2天撤机。2. 结果手术死亡4例，总死亡率6.45%；其中TGA/IVS死亡2例，死亡率5.6%，术龄分别为11天、30天；TGA/VSD死亡2例，死亡率7.7%，术龄为83天及62天。死亡原因：2例死于术后低心排； 1例合并冠脉壁内型畸形，1例左右冠状动脉开口于右冠状动脉窦，术后冠脉均出现供血不足，心功能不全死亡。延迟关胸25例，术后3-4天后关胸，伤口无感染，4例伤口愈合不良经换药后愈合。存活58例，均痊愈出院，出院率达93.6%。术后随访1月～7年，2例ECMO术后随访8月～2年半，1例术后8月意外死亡。其余存活者手术效果满意，紫绀消失，生长发育正常；胸片示心影较术前明显缩小，肺充血改善；心电图提示窦性节律；心脏超声提示左心室射血功能正常，其中2例患儿肺动脉流速增快1.5～1.8m/s。3． 讨论完全性大血管错位(D-TGA)是一种危重而复杂的先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的10.8%。如未及时治疗，1个月内死亡率为50%，1岁以内死亡率高达90%。早期心房内转换术（如Senning术或Mustard术）因未在解剖上对D-TGA进行根治，远期随访解剖右心室及三尖瓣均不能承受体循环的压力负荷，而出现右心功能不全、三尖瓣返流、心律失常和体肺静脉回流梗阻等并发症。而switch术使得D-TGA从解剖上进行根本性的纠正，避免了术后右心功能不全和心律失常的发生，也无晚期体腔静脉回流受阻之担忧。因此，switch术是目前国内外一致认识的根治D-TGA及Tausing-Bing畸形的最佳术式。大动脉转换术适用于室间完整或伴有室间隔缺损的D-TGA。手术要求左心室发育良好（左室压/右室压＞0.6）；无左室流出道梗阻及肺动脉狭窄；无严重的二、三尖瓣返流；无影响冠状动脉移植的冠状动脉畸形；无梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力＜4Wood /m2。由于D-TGA患儿左心室功能在1个月后明显减退，故一般认为最佳手术年龄为2周内，一般不超过1个月。否则解剖左室将得不到正常发育，术后不能适应新的血液动力学要求而引起急性左心功能衰竭。若合并粗大动脉导管或大型室间隔缺损，大分流量短期内可改善血氧饱和度，锻炼左心功能，延缓左心功能的减退，从而延长了一期动脉转位术的安全时限。本组存活病例中1例47天患儿合并粗大动脉导管，另1例108天患儿合并大型室间隔缺损均手术成功。对于左室功能已有退化的婴儿期D-TGA，尤其是TGA/IVS，宜采用快速二期switch手术，先行肺动脉环缩术，待1周或数周后再行switch术。但最近有文献指出婴儿期D-TGA/IVS仍可实施一期大动脉转换术，绝大多数患儿在严格的围术期治疗后均有回复正常左心功能的潜力。快速二期switch手术的患儿术后主动脉瓣返流的机会增加。术中外科要点肺动脉及分支游离要充分，以免术后肺循环梗阻发生右心功能不全；建立常规体外循环，避免采用深低温停循环，以减少术后神经系统并发症的发生率。缩短体外转流时间，主、肺动脉的游离尽量在体外循环前进行，全转流循环下完成心内畸形的矫治和冠状动脉的移植及主动脉重建。冠状动脉畸形或冠状动脉移植不恰当是导致switch术后死亡的主要原因之一，其中尤以合并冠状动脉畸形壁内型的D-TGA的死亡率最高。因此，冠状动脉移植要绝对避免冠脉的扭曲：我们选用的改良方法有两种，一是先行主动脉的重建吻合，并使其充盈，将冠状动脉分别向后与新建主动脉根部对应处，做切口吻合；二是在新建主动脉根部冠脉对应处作“1”形切口或打孔，将左右冠脉逐一吻合后再行主动脉吻合重建。两大动脉吻合口大小要充分、合适，以免术后出现动脉瓣上狭窄；术中、术毕行改良超滤，减轻水肿，减少炎性介质的释放，改善心肺功能。冠状动脉畸形随着冠脉移植技术的改进，使手术存活率有了较大的提高。但目前仍然是术后发生低心排的重要因素之一。我们对一些冠状动脉畸形的特殊类型如左右冠脉起源于单个瓣窦采用了左右冠脉分离后分别移植、左右冠脉单瓣窦移植自体心包加罩法，对于冠脉横跨主动脉前方且过短者采用自体肺动脉壁冠脉延长技术移植法，取得了满意的效果。本组2例合并冠状动脉畸形术后因冠脉供血不足、左心功能不全死亡，因此对于合并有冠状动脉畸形的患儿提高冠状动脉移植水平是降低死亡率的最关键环节。Switch术后的主动脉和肺动脉瓣上狭窄的发生率达5%-7%，可能与术中大血管游离不彻底有关。本组随访3例患儿有肺动脉流速增快，考虑肺动脉瓣上狭窄可能，其发生率与文献报道相符。目前术中我们将主动脉游离至弓部，左右肺动脉游离至肺门处，尽量减少吻合后血管两端的张力；重建肺动脉时则采用“裤衩状”自体新鲜心包补片修补原主动脉根部从而减少狭窄的发生率。大血管错位患儿术前多存在缺氧、酸中毒，及心肺功能不全表现，病情危重。严格的围术期监护是提高手术成功率、挽救患儿生命的重要环节。积极的术前准备，调整患儿术前状态。对于极其危重的患儿可急诊手术，仍可获得良好的疗效。本组7例急诊手术患儿均顺利出院。术后予严格的监护：根据心率、LAP、CVP及血压的动态变化，调整血管活性药、控制容量，维持动脉压60~80 mmHg，LAP8~10mmHg。如血压过高，会引起左心室扩张，左心功能不全；引起大动脉吻合口的广泛出血，或因为心室扩张可能导致移植冠状动脉张力过高，心肌血供不足，加重心功能不全。2例死亡病例，术后血压一度偏高（＞80 mmHg），最终因左心功能衰竭、低心排死亡。术后应用呼吸机支持直至血流动力学稳定、延迟关胸者待关胸后1～2天后撤机。 同时还需积极控制感染、维持内环境及加强营养改善全身状况。 张泽伟

室间隔完整型肺动脉闭锁是一种罕见的复杂紫绀型先天性心脏畸形。由于新生儿期易出现顽固性低氧危重状态，自然病死率极高。虽然手术治疗方案多样，但早期手术干预疗效差、死亡率高[1]。一期或分期手术、一室半或双心室矫治、姑息和镶嵌治疗等，至今仍无统一标准术式[2-8]。因此，对这些患儿的治疗就成了心脏外科医师所面对的一个巨大难题。浙江大学医学院附属儿童医院在1997－2010年间收治了三尖瓣、右心室严重发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿共21例，根据就医时不同年龄和临床特点采用介入与外科治疗镶嵌的策略，探讨其临床转归，取得了满意的效果，现报告如下。1.资料和方法1.1 资料本组男14例，女7例，年龄2天－15月，平均年龄（4.4±2.5）月。其中新生儿13例，婴幼儿8例。体重2.8－11.0kg，平均体重（4.2±2.9）kg。血红蛋白113－202g/L，平均(156±34)g/L，术前末梢氧饱和度0.40-0.76，平均氧饱和度0.56±0.23。所有病例术前由超声心动图、心血管造影、超高速CT等综合检查明确诊断，诊断为室间隔完整型肺动脉膜性闭锁，伴有右向左分流的房间隔缺损/卵圆孔未闭、动脉导管未闭，且伴有严重的三尖瓣、右心室、肺动脉瓣及肺动脉瓣环发育不良。其中三尖瓣Z值-2.9－-0.9，平均（-1.6±0.82）。肺动脉发育指数（161.528－271.521）mm2/m2，平均（236.168±51.715）mm2/m2。心血管造影检查示21例均存在右室流出道和小梁部发育较小，三尖瓣瓣环狭小。全部患者经心血管造影检查明确无冠状动脉—右室瘘或右室依赖型冠状循环。1.2 方法 1.2 1 临床分组分为先手术后介入组和先介入后手术组。其中自然存活至婴儿后期先手术后介入组共有11例，患儿均于婴儿后期采用一期一个半心室矫治，2年后二期房间隔缺损介入封堵。新生儿顽固性低氧血症先行介入后手术组共有10例，患儿于新生儿期采用动脉导管内支架置入，扩大未闭动脉导管，改善缺氧；6月龄后予一个半心室矫治或双心室矫治，房间隔留置小窗，待后期右心室发育改善后予介入房间隔缺损封堵。1.2 2先手术后介入组患儿若在新生儿期未出现氧供不足表现，则予密切随访。临床上有一部分病人可以在不置入动脉导管支架时安全度过婴儿期。此部分病人可以在10月－18月龄时行一期先行外科手术治疗。在体外循环下行右室流出道疏通+扩大补片、双向Glenn、PDA结扎，并预留5mm大小房间隔缺损以满足一定程度的右向左分流，并在2－4年右心功能恢复后行房间隔缺损介入封堵。1.2 3 先介入后手术组患儿若在新生儿期即出现缺氧、酸中毒等氧供不足表现，且经前列地尔扩张动脉导管治疗无效，缺氧呈不可逆时，予急诊介入行动脉导管支架置入术。气管插管气静复合全麻，右股动静脉穿刺扩张，经皮插入4F外鞘，经动脉插入4F猪尾巴导管至主动脉弓降部选择造影，显示未闭动脉导管。右心室4F导管造影，主动脉插入4F多用途管，经PDA至肺动脉分叉，插入0.032英寸超滑导丝交接成5F JR管，拔出导丝，插入冠状动脉支架至PDA，扩张球囊10个大气压，撑开支架，拔出球囊，重复造影，显示支架位置合适，PDA通畅，手术结束（见图1、2、3、4）。术毕患儿氧饱和度明显上升（83%－95%），基本能够符合氧耗需要。至此，完成镶嵌治疗的第一期治疗，即动脉导管支架置入，使机体氧饱和度能够基本满足患儿生长所需，保证足够量的肺血灌注，以促进三尖瓣、右心室、肺动脉瓣及肺动脉瓣环等进一步发育，为完成第二期手术做好准备。患儿经动脉导管置入术后基本能够生长至6月龄－10月龄，此时三尖瓣及右心系统得到了进一步的发展，可以行镶嵌治疗中第二期的外科手术治疗。予体外循环下行右室流出道疏通+扩大补片、肺瓣闭锁的隔膜成形、双向Glenn、三尖瓣一般无需修补，并预留5-6mm左右房间隔缺损，以满足左右心之间一定程度的压力平衡右向左分流，并在2－4年右心功能恢复后行房间隔缺损介入封堵。 图1～图2主动脉弓造影了解PDA 图3右心室造影 图 4主动脉造影示支架植 大小及形态、左右肺动脉发育， 显示肺动脉闭锁图 入后血流经PDA通畅2. 结果全组患儿均无死亡病例。其中11例婴儿先行外科一室半心室手术矫治，后介入封堵房间隔缺损；10例新生儿先行介入置入动脉导管支架，半年后予行外科手术治疗，其中已行一室半心室矫治术5例，双心室矫治1例，待手术4例。因双向格林术后并发胸腔积液3例，PDA导管支架移位1例；经对症处理全组均顺利康复，临床效果满意。术后随访6个月－12年，病儿症状明显改善，生活质量提高，活动耐力明显增加。复查超声心动图示PDA均闭合，原来严重发育不良的右心室得到了满意的发育，右心室较术前明显增大，基本恢复正常大小，三尖瓣反流明显减轻或消失。3. 讨论PA－IVS是一种少见而预后不佳的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%－3%，在新生儿紫绀型先心病中约占1/3。右室流出道呈盲端使血流无出路，右室压力常高于体循环压力，体循环部分回心血流籍房间交通入左心，机体依靠动脉导管或/和体－肺动脉交通实现肺循环，是该病最基本的血流动力学机理。该病自然死亡率高，约50%在出生后2周以内死亡，85%约在出生以后6个月内死亡，死亡原因为严重的低氧血症和代谢性酸中毒。所以该病一经诊断即应积极处理，处理时机和处理方式的选择主要根据右心室发育程度、三尖瓣环和肺动脉发育情况而定[2, 11]。不管何种处理方式，其目的是重建体肺循环，提高病儿的血氧饱和度，降低发绀程度，改善患儿生命质量。目前普遍认为，右心室、三尖瓣环和肺动脉发育程度以及冠状动脉的解剖是决定PA－IVS 手术术式选择的主要决定因素，可视具体情况分别采取双心室矫治术、一个半心室矫治术及单心室手术[12]。如何评价右心室、三尖瓣环的发育，Bull等[13, 14]根据右心室输入部、小梁化部和漏斗部3个部分发育的不同将PA－IVS 分为III型：I型是右心室的3个部分均存在，但有一定程度的发育不良；II型是仅有输入部和漏斗部，小梁化部闭塞；III型是只有输入部，漏斗部和小梁化部均未发育。并指出该分型和三尖瓣环的大小与手术方式的选择和疗效判定有着密切关系。Choi等[15]提出将PA－IVS作以下分型更有利于治疗，I型：三尖瓣发育不良及小的瓣环，瓣叶增厚短腱索，右心室发育不良，室壁增厚；Ⅱ型：严重三尖瓣发育不良，右心房、室腔正常或扩张，右房、室连接通过薄的右室壁，继发的心内膜纤维化少见；Ⅲ型：右室发育良好，三尖瓣轻度发育不良或发育良好，最适合外科手术治疗。Hanley及Agnoletti等[16, 17]认为，三尖瓣环的直径和右心室腔大小呈正相关，三尖瓣环的直径是决定右心室发育及术式选择的决定因素，可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正值(Z值)来评价手术适应证，并指出Z值大于-0.5可行肺动脉瓣球囊扩张术，大于-2.0可行双心室解剖矫治术，如小于-4.0则只适于生理性矫治术。Bull等[13]认为对于PA－IVS患儿在新生儿期应行手术治疗，可选择右心室流出道重建术、体肺分流术等，目的是减轻右心室高压，增加肺血灌注，提高患儿氧合程度，促进右心室及肺动脉发育，为二期根治做准备。然而在新生儿期实施外科手术创伤大，且临床结果令人失望，姑息手术死亡率高，存活儿中只有极少部分成功根治。此外，对于II及III型患儿，右室流出道重建后发育较差的右心室不能维持有效的前向性血流，且往往合并冠状动脉灌注异常，只能行体肺分流术（改良B-T），然而改良B-T可能出现肺血过多或过少，术后肺血管扭曲、变形、栓塞等并发症，效果不很满意[18]。对于PDA依赖型先天性心脏病，PDA持续开放是患儿存活的基础。Alwi等[19]从1992年开始尝试采用冠状动脉支架，经皮动脉导管内支架植入保持动脉导管的开放，替代B-T分流姑息性治疗PDA依赖型先天性心脏病。动脉导管内支架具有以下优势[19-21]：①避免开胸手术，减轻二期手术分离困难；②延续了患儿出生后的血流状态，不引起肺血管扭曲，变形；③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架；④不再使用前列地尔；⑤维持PDA的开放持续而可靠。支架安置前，心脏超声及左右室导管造影获取详细的心血管资料，了解主动脉弓、动脉导管、肺动脉的形态，同时测量导管长度及最狭窄部位内径，选择合适的支架，以免术后发生狭窄。术后常规口服阿司匹林抗凝，随访，行心脏超声或导管造影，了解右心室及三尖瓣发育，决定后续治疗方案。新生儿期植入支架，其严重并发症有股动静脉损伤、心包出血、肺动脉穿孔、支架偏离及移位等。主要与患儿血管细小、管壁薄弱、术者操作经验、导管较粗及可供选择的支架材料有限有关[22]。镶嵌治疗中预留的ASD须待右心室功能改善后择期予以关闭，一般在术后2－4年。但是介入封堵关闭ASD的时机和指征的掌握十分重要[23]。首先须进行详细的血流动力学研究，包括上腔静脉、下腔静脉、右心房、右心室及肺动脉的血氧饱和度和压力测定，右心室造影了解三尖瓣发育及返流情况，然后用ASD测试球囊关闭ASD 10－15min后重复上述血氧饱和度和压力测定。所测定的血氧饱和度和压力值，须达到Bridges[24]和Moore[25]等提出的3个标准，方可按常规方法封堵ASD。该三个标准即为1.右房压力≤18mmHg；2.右房SaO2＞40%；3.SaO2动静脉差增加＜33%。本文所有病例严格按此标准实施。因此，我们首先提出了动脉导管支架置入与外科手术相结合的镶嵌治疗来处理PA－IVS的病人，对于严重的三尖瓣及右心室发育不良患儿收到了良好的临床效果，使患儿右心室能够得到满意的发育，并最终完成一个半心室的修补。术后无一例发生死亡，随访6个月－10年，病儿症状明显改善，生活质量提高，活动耐力明显增加。复查超声心动图示PDA均闭合，原来严重发育不良的右心室得到了满意的发育，右心室较术前明显增大，基本恢复正常大小，三尖瓣反流明显减轻或消失。个体化镶嵌治疗具有明显的优势。所有患儿只需一次外科手术，其余均以内科介入治疗完成，减少了外科干预次数，减少多次手术干预的风险，减少对患儿的创伤，增加患儿存活率，达到微创目的，是目前复杂先天性心脏病治疗的发展趋势。1. 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Ebstein畸形是一种少见的先天性畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张，是一种少见复杂先天性心脏疾病[1]，占先天性心脏病的0.5 %～1.0%。1866年由Ebstein首先报道[2]。自然预后差，单纯Ebstein畸形，2年生存率为70%，如合并其他畸形，则2年生存率仅为15%。本院自2003年6月-2009年10月采用Carpentier法矫治Ebstein畸形18例，分析如下:1.临床资料本组患儿18例，其中男8例，女10例；年龄l岁～15岁。平均年龄6.8±3.5岁，体重10～40Kg，平均21.6±7.6 Kg。11例有活动后心悸、气促等症状伴紫绀。查体剑突下可闻及2～4／6级收缩期杂音。胸片示心脏中度至高度增大，呈球形或烧瓶样，心胸比0.59～0.73，心电图(ECG)示：I度或Ⅱ度房室传导阻滞3例，预激综合症1例，不完全右束支传导阻滞6例，完全右束支传导阻滞3例，所有患儿均经彩色多普勒超声检查确诊，心超提示均有房化心室，隔瓣后瓣下移0.6～5.7cm，3例伴不同程度的前瓣下移，下移1.0～2.5cm，三尖瓣轻中度反流1例，中度反流8例，重度反流9例，射血分数为51～79%。血红蛋白114～157g/L，平均133±12 g /L。2.方法2.1术前准备Ebstein心脏畸形患者早期死亡的危险因素包括心功能Ⅲ ～Ⅳ级，心胸比率>0．65，发绀和动脉血氧饱和度在90％以下，婴幼儿时期确诊[3]。患者术前心功能差，术后可发生心脏复苏困难，心肌收缩无力，长期疗效较差。术前强调患者卧床休息，积极给予强心利尿剂及维持水电解质平衡，间断吸氧与极化液等综合治疗措施，以减轻患者心脏负荷，增强心肌能量储备，同时改善肝肾功能及营养状况，这对降低Ebstein心脏畸形手术早期死亡率非常重要。2.2手术方法全组均在低温体外循环下采用改良Carpentier法矫治Ebstein畸形。患儿平卧位，常规消毒铺巾，前胸正中切口，纵锯胸骨，前纵隔止血，分离胸腺，纵切心包，两侧悬吊。动脉单荷包，右房上单荷包，肝素化，主动脉，上腔静脉插管，接机体外循环开始。右房下荷包，下腔静脉插管后接机。上、下腔静脉套线。主动脉根部荷包插排气针。上、下腔静脉阻断。右房纵切开，主动脉阻断，一般采用含血心肌保护液主动脉根部灌注, 心停跳。探查心内畸形，按Anderson 术中病理解剖特点总结如下：18例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中1例隔瓣缺如；18例均有不同程度右房室环扩大；前叶似篷帆样增大，均有明显房化右室。合并房间隔缺损14例，卵圆孔未闭4例，室缺1例，肺动脉瓣狭窄1例，三尖瓣狭窄1例；18例均行改良Carpentier法手术矫治，即沿隔瓣、后瓣附着处切下部分隔瓣、后瓣及前瓣后部，游离相应瓣根部腱索，从隔后瓣交界位置纵向折叠消除房化心室并环缩三尖瓣瓣环；将切下的部分隔瓣、后瓣及前瓣缝至正常的三尖瓣瓣环处，在瓣根部自体心包条连续缝合加固重建瓣环；1例因隔瓣缺如，后瓣发育不良，将前瓣及部分后瓣沿瓣根切下，利用前瓣叶建立功能性单叶瓣。三尖瓣整形完成后，注水检查三尖瓣反流情况。18例患儿同期矫治合并畸形，其中1例留有3mm房间隔缺损。6例患儿因右心室发育差，功能严重受损，术中可见整个右心室壁包括三尖瓣异常附着处的近心端及漏斗部均变薄扩张，显著凸起。遂加用双向格林，即来回缝合右房切口后开放下腔静脉，分离上腔静脉，分离右肺动脉，离断上腔静脉，近心端连续缝合关闭，远心端与右肺动脉行端侧缝合，将上腔静脉血导入右肺动脉。复温后停体外。按序拔除下腔、上腔和主动脉插管，均严密止血。置心包、纵隔引流管。常规放置起搏导线。3.结果体外循环时间55～191min，平均113±43min，主动脉阻断时间41～106min，平均68±17min，术后监护3～5天，8～15天出院，本组患儿中，1例患儿因术后心律失常，持续性低氧血症，术后16小时死亡。 1例术后发生III°房室传导阻滞，术后3月转为窦性心律。术后三尖瓣功能良好，3例轻-中度反流，其中包括1例行功能性单叶瓣矫治者，余15例轻度反流。术后心影明显缩小，心胸比0.48～0.58。存活病例术后心功能I级，均痊愈出院。电话及门诊随访6～62月，未见远期死亡。4.讨论Ebstein畸形的基本病理解剖改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至右室腔内，将右室分为房化右室和功能右室，异位的瓣膜绝大多数关闭不全，也可有狭窄。巨大的房化右室和严重的三尖瓣关闭不全是影响患者心功能的主要原因。对于手术时机的选择，目前认为只要确诊三尖瓣下移，出现明显的临床症状或存在三尖瓣重度反流就有手术指征，而且早期手术可以更好地保护右心功能，减少因病情进展所带来的手术危险性和术后并发症。临床上心功能Ⅲ ～Ⅳ级，进行性发绀，或继发于异常旁路的室上性心动过速者应尽早手术治疗。由于本病的右心功能是渐进性损害，患者心功能恶化不可避免，手术目的是消除三尖瓣返流，去除房化心室的反常运动的不利影响。因此，完善的三尖瓣成形和正确的房化右室处理是手术成功的关键。根据心超测得三尖瓣返流束面积与心房面积比值可评价三尖瓣返流的程度，<20％ 为轻度返流；20％ ～40％为中度返流；>40％ 为重度返流。Ebstein畸形心脏变异较大，必须根据病人的不同情况采取不同的手术方式[4]。除了少数三尖瓣隔瓣、后瓣下降范围大，前瓣发育重度不良的患者需行三尖瓣置换术。多数学者认为绝大多数患者可行三尖瓣成形术，即可获得良好效果[5]。自从Hunter等描述了该畸形的三尖瓣成形概念以来，出现了多种矫正畸形的术式。如水平房化右室折叠三尖瓣成形术（Danielson法[6]）、垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（Carpentier法[7]）。Danielson法为横向折叠房化心室，同时将下移的三尖瓣隔瓣和后瓣叶上移至正常的瓣环水平，需同时做后瓣环成形或Devega成形[8]，即进行三尖瓣瓣环的环缩；Carpentier法提倡首先将三尖瓣前瓣于瓣环根部处游离并切下，然后纵向折叠房化右心室，最后将游离下的前瓣缝合至正常的瓣环水平，同时加置Carpentier环，这样增加了前瓣的活动度，使三尖瓣成为以前瓣为主的单瓣结构。两法均是以宽大的前瓣为基础，成形后成为以前叶为主体的单瓣结构。Danielson法优点是手术操作相对简单，体外循环时间短，术后房室传导阻滞的发生率低；缺点是折叠房化右心室的同时缩小了右心室的容积。而Carpentier法的优点正是保留了右心室的完整性,保全了右心室心尖到心底部的距离，扩大了功能右心室的容积。笔者广泛总结了各种术式的利弊，结合该畸形的解剖特征，认为Carpentier法较具有优越性。因为其良好的保持了左右心室的顺应性。术后的三尖瓣反流情况较水平折叠有明显改善。本组18例患者全部行Carpentier成形术，大部分为改良Carpentier成形术，手术要点为：1）沿前瓣根部、后瓣、部分隔瓣附着处切下前瓣、后瓣和部分隔瓣，游离相应瓣根部腱索，若瓣膜与室间隔有粘连或异常腱索附着，给予充分松解，从隔后瓣交界位置纵向折叠消除房化心室并环缩三尖瓣瓣环；2）将切下的前瓣、后瓣和部分隔瓣缝至正常的三尖瓣瓣环处，充分应用隔瓣、后瓣叶，并使前瓣叶右移尽量覆盖正常水平的三尖瓣瓣口面积。在重建的瓣根部用自体心包条连续缝合加固，也可考虑应用Carpentier环行瓣环成形。该术式有点在于充分保留了Carpentier的优点，更加强调充分利用后瓣及部分隔瓣，增加了覆盖瓣口的面积，Ebstein畸形患者隔、后瓣占三尖瓣口面积的40％，因而，充分利用下移的后瓣及部分隔瓣对重建后三尖瓣功能的恢复有重要意义，特别是隔、后瓣下移明显而前瓣发育欠佳者，即使活动度增加，前瓣仍不能与下移的后、隔瓣对合，通过恢复后瓣及部分隔瓣的活动性，能取得较好的三尖瓣成形效果，可使部分患者免于换瓣。但是Ebstein畸形并非单纯的三尖瓣下移，常伴有隔瓣、后瓣发育不良或缺如[9]。对于重度隔瓣、后瓣发育不良甚至缺如患儿，有报道[10]采用自体心包片行隔瓣、后瓣再造术可达到完善修复三尖瓣功能的目的。但本组1例三尖瓣隔瓣缺如患儿，采用了在纵向折叠房化心室缩小三尖瓣环的同时，充分游离前瓣叶并旋转缝合于新建三尖瓣瓣环上，形成功能性单瓣结构，取得了满意的三尖瓣功能。对于部分重症病例，右心室发育差，功能严重受损，术中可见整个右心室壁包括三尖瓣异常附着处的近心端及漏斗部均变薄扩张，显著凸起。在闭合心房分流后往往因右心功能极差而出现严重低心排血量综合症，是Ebstein畸形术后死亡的最主要因素。对这类病例，Marianeschi等采取同时做双向腔一肺动脉分流，以减轻右心负担，即1／2心室修补术(一室半心室修补术)，取得了满意的效果[11]。本组18例中有6例行双向格林术，即1／2心室修补术(一室半心室修补术)，即上腔静脉和右肺动脉双向分流术(即双向Glenn术)，这样体循环血流完全由左心室泵出，而肺循环血流来自经双向腔肺分流术引流的上腔静脉血流和经发育不良的右心室泵出的下腔静脉血流，右心室的前负荷得到减轻，从而预防术后右心室扩张，改善右心室的功能，取得了满意的效果。Ebstein畸形病人畸形解剖变异大，需采取不同的手术方式来矫治畸形，但是应该尽最大的努力行成形手术，尽可能避免三尖瓣置换术，对于Carpentier分型B型及部分C型患儿，改良Carpentier法三尖瓣成形效果良好，纵行折叠房化心室能很好地保留右心室的形态，如右心室发育差，加用双向Gleen术；手术效果良好，远期效果满意，是目前较为理想的手术方式。5参考文献[1]刘迎龙 Ebstein心脏畸形。朱晓东 张宝仁主编 心脏外科学:北京：人民卫生出版社，2007. 457-462[2] Mann RJ,Lie JT: The life story of Wilhelm Ebstein(1836-1912)and his almost overlooked description of a congenital heart disease,Mayo clin Proc 54:197,1979[3]汪曾炜．Ebstein心脏畸形。汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编．心脏外科学．北京：人民军医出版社，2003．1086一l1l2[4] Schreiber C,Cook A,Ho SY,et al．Morphologic spectrum of Ebstein'S malformation: revistation relative to surgical repair． Thorae Cardiovasc Surg，l999，l19：148-155．[5]吴清玉，张怀军，许建屏．108例三尖瓣下移的矫治．中华外科杂志，1999，37(11)：663—665．[6] Danielson GK，Driscoll DJ，Mair DD，et al．Operative treatment of Ebstein's anomaly．J Thorac Cardiovasc Surg，1992，104(5)：1195—1202[7] Carpentier A，Chauvaud S，Mace L，el al．A new reconstruetive operation for Ebstein S anomaly of the tricuspid valve．J Thorac Cardiovasc Surg，1988，96(1)：92—101[8] Cherian SM .Varghese R. 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一． 概述漏斗胸(pectus excavatum, PE)占小儿胸廓骨骼畸形的90%以上，发病率0.1%～0.3%，男女比例4:1，90%在出生后一年内发现，严重影响患儿身心健康。目前病因尚不明确，被认为是一种家族性疾病，为常染色体显性遗传。漏斗胸症状轻者无特殊不适，病情严重时凹陷的胸骨压迫心肺，影响呼吸、循环功能，出现肺活量减少、呼吸困难、反复呼吸道感染等情况，同时由于外貌变化，年长儿易出现心理障碍，需行手术治疗。 传统漏斗胸的矫正方法应用的是1949年由Ravitch创立的胸骨抬高法及其改良术式。其缺点是切口大、创伤大、出血多、恢复慢，易损伤胸膜、肺及心包，术后易并发气胸、胸腔积液、肺炎、肺不张、伤口感染、钢针断裂、移位甚至心包心脏损伤等，同时术后护理复杂、复发率较高。 美国Donald Nuss医生从长期的临床实践中观察到三个事实：（1）儿童的胸廓是柔软有弹性的；（2）成年人的骨骼已经钙化，并发充成熟，但是慢性肺气肿病的中老年患者胸廓仍然可以变形重塑成桶状胸；（3）骨骼有被矫型的特性，而软骨则更适于这种治疗。因此从1987年开始[1]，Donald Nuss医生根据胸廓受外力的作用可以重新塑形这一原理提出经前胸壁在胸骨后直接放置特制钢板，支撑胸骨，予以抬高，从而开创了不用切除肋软骨、不用胸骨截骨的微创手术治疗方法。1997年Donald Nuss医生首次向美国小儿外科学会介绍，1998年在美国小儿外科杂志首次报道了42例病儿矫治结果。这种手术方法具有创伤小、效果好、美容等优点，使漏斗胸的治疗进入微创时代，是漏斗胸纠治历史上革命性的创新，被称为NUSS手术或微创漏斗胸矫形术，并很快在全世界广泛开展。Nuss手术与传统的Ravitch术相比，具有明显的优点[2]：(1)胸前壁无手术疤痕，具有非凡的美观优势；(2)不需游离皮肌瓣，出血少；(3)手术创伤小，无需切除肋软骨；(4)胸廓完整性存在，术后不需要长时间呼吸机辅助呼吸；(5)手术时间短，且手术较为简单；(6)术后恢复快，自由活动早，术后3d可下地活动，术后6－8d出院，住院时间短；(7)复发率低。因Nuss手术需特制的手术器械和钢板，价格昂贵，目前国内尚未全面开展。2004年北京儿童医院曾骐医师报告了60例Nuss手术[3]，取得良好的效果；2006年我院[2] 及李同义[4]、汤绍涛[5]、徐永根[6]等报道了运用Nuss手术矫治漏斗胸患者，均取得显著治疗效果；2007年上海新华医院鲁亚南医生报道了改良Nuss手术纠正小儿不对称型漏斗胸[7]。Nuss手术越来越被我国患者和小儿外科医生所接受。二．Nuss手术的适应症： NUSS手术患儿的年龄跨度据NUSS医生报道可达1－50岁[8]。但是6-12岁被认为是NUSS手术矫正漏斗胸的最佳手术时机。因为该年龄组的患儿胸廓畸形明显，矫形后效果显著。漏斗胸早期手术矫正不仅能够改善胸壁外观畸形，纠正患儿的自卑心理状态，而且可以及早消除对呼吸循环功能的影响，避免成年后心肺功能损害症状加重。小于6岁的患儿术后不易管理，意外伤害较多,且因年龄儿童骨骼仍处于高速生长期，术后复发率高。12岁以上的患儿由于肋弓骨性成分增多，胸廓顺应性差，塑形略困难，手术时间将会延长，出血量增加，并发症亦明显增加。而且儿童时期对称性漏斗胸若未矫正，12岁以后有可能转变为非对称性。因此，6－12岁是NUSS手术矫治漏斗胸的最佳手术时机[1, 9]。NUSS手术适应证为[10]：患儿应符合下列条件中的2项或2项以上：1.症状；2.畸形程度进行性加重；3.深呼吸时胸壁反常运动；4. CT检查Haller指数>3.25；5.心超或胸部CT提示心肺压迫、心脏移位；6.二尖瓣脱垂、束支传导阻滞或其他继发于心脏压迫的心律失常；7. NUSS手术后复发的患儿；8.疾病造患儿心理障碍。 二． Nuss手术步骤及要点：1. 术前准备：测量胸廓横径及漏斗指数，评估凹陷程度[11]。据此选用合适的支撑钢板(特制钢板)并弯曲成“弓”状。弧度与预设抬举高度一致。如果有镍过敏，则需选用钛钢板[12]。2. 麻醉与体位：气管插管全麻，仰卧位，双臂外展，充分暴露前胸及双侧腋下。3. 选择支撑点及支撑钢板进出点：用美蓝标记胸骨凹陷最低点，以此最低点或稍上方作为支撑钢板支撑点。在最低点同一平面的两侧漏斗嵴最高点处选择适当肋间隙作为支撑钢板进、出点，并用美蓝作标记[11]。4. 选择切口：切口选择在胸骨凹陷最低点同一水平[11]的腋中线位置，并用美蓝作标记。5. 支撑钢板再塑形：铺巾后，将上述设计好的支撑钢板置于患儿胸廓，估计支撑钢板的支撑效果。若估计支撑效果不满意，则用弯曲器重新调整支撑钢板，使之适当再塑形，以达到最完美的支撑效果。6. 制作隧道与插入引导器：在预定切口处作一长约1.5－2cm切口，分别沿两侧胸廓由外向内水平潜行分离皮下组织、肌层，直至预定的支撑钢板进胸腔处，完成双侧皮下隧道制作。右侧切口下方2个肋间隙置胸腔镜。将引导器经右侧皮下隧道进至预定的支撑钢板进右胸腔处，并在胸腔镜直视下刺入右胸腔，紧贴胸壁缓慢通过胸骨凹陷最低点，至左侧预定的支撑钢板出胸腔处穿出，最后经皮下隧道到达对侧切口。7. 引导器初步评估胸廓抬举情况：此时可凭借引导器初步评估胸廓抬举情况，并据此调整肋间隙位置，直至找到最佳肋间隙。8. 插入钢板：用粗线将支撑钢板牢靠固定于引导器上。在胸腔镜监视下，牵拉引导器，使支撑钢板分别经左侧皮下隧道、胸骨后隧道、右侧皮下隧道弓背向下从左到右拉出至右侧切口。9. 翻转：支撑钢板到位后，特制翻转器翻转支撑钢板使其弓背向上，支撑于胸骨后， 将凹陷的胸廓撑起达到预期的形状。10. 固定：支撑钢板右端置入固定片，使局部成“T”形，将固定片缝合固定于肋骨骨膜及临近肌肉组织。将支撑钢板左端缝在肋骨骨膜上。11. 排气、拨出胸腔镜、关闭切口：胸腔镜下观察，确定无明显出血。用水封管道接镜鞘通气管，麻醉师进行膨肺(PEEP 4~5cmH2O)胸腔排气后拨出镜鞘。缝合皮下组织，做皮内缝合。手术室拍片观察肺膨胀情况以及有无气胸。12. 术后治疗 手术当天开始，给予2天抗生素治疗。术后2－4天常规止痛治疗。保持平卧2天。术后5~7天出院。嘱2~4年后取支架。四．NUSS手术疗效评价根据2002年Croitoru和Nuss等的报道疗效评定标准[9]分为三个等级。优：胸廓外观饱满，患儿和父母满意，临床症状体征消失。良：胸廓外观有改善，临床症状体征有好转。差：漏斗胸复发，症状未消失，或支撑钢板拆除后须再次手术。但是国内尚有不同的疗效评定标准。曾骐等[3]认为手术效果评估条件如下：(1)胸部X线片显示胸骨改变；(2)胸廓外观效果；(3)病儿和家属满意程度；(4)胸廓饱满程度、伸展性和弹性。符合4条者为优；3条为良；2条为中；0～1条为差。鲁亚南等[7]报道的矫形效果分四个等级。优良：达到对称性纠正，无残余胸骨凹陷。良好：达到或未达到对称性纠正，残余胸骨凹陷程度小于术前20%。一般：残余胸骨凹陷程度为术前的20%－50%。差：残余胸骨凹陷程度大于术前的50%五. Nuss手术并发症及防治事项。Nuss手术后并发症，文献报道可高达21－67%[13]，主要包括气胸、固定器及钢板移位、心包积液、胸腔积液、心脏损伤、胸廓内动脉假性血管瘤、切口感染、金属过敏、肺炎、胸膜炎等。NUSS手术最觉的并发症为气胸及皮下气肿，多由于患儿胸壁薄，伤口漏气、患儿哭闹等原因所致。术后要保持胸腔闭式引流通畅，术后48h后胸透显示无气胸，尚可拔除胸腔闭式引流。另外在引流管周围、伤口处放置油纱布，也可有效防止气胸及皮下气肿的发生。心脏损伤尽管十分罕见，但却是术中严重的并发症。主要与早期经验不足，手术技术不熟练，钢板的塑形不好及固定不良造成。但随着技术的不断成熟和改进，并发症已明显减少。NUSS手术以前并不是常规使用胸腔镜监视，但是考虑手术的安全性，如避免术中心脏穿通伤等，目前主张在胸腔镜监视下手术，以免术中心脏损伤及胸廓内动脉损伤。钢板移位是导致再次手术的最常见原因，包括左右移动、上下旋转、以及向后陷入三种。国外早期文献报道发生率15.7%，应用固定器后降低为5.4%[8, 14]。选择合适长度的钢板、钢板支撑点以及与胸壁的固定方法非常重要。一般钢板的长度应比两侧腋中线的距离短1~2cm为宜，因为钢板置入的路径比实际测量的距离要短。为避免术后钢板移位，术中选择合适的钢板支撑点很秉要。对于凹陷面积较大，底部较平坦的，可将支撑点选择在漏斗底。对于漏斗面积较小且漏斗较深的患者，在弯制钢板时钢板中部需有一段3cm左右平坦区，且平坦区中部稍凹陷，此种形状钢板住翻转后与胸骨接触面积加大，从而增加了稳定性。国外有学者采取一些改进措施以降低钢板移位的发生率，如Hebra的“3点法”固定钢板[15]、Uemura[16]用不锈钢丝将钢板与肋骨直接绑扎防止支撑钢板移位等。Nuss手术需要注意[2, 17]：(1)胸腔镜辅助下行Nuss手术更安全可靠。未在胸腔镜监视下行Nuss手术，有损伤心脏及心包的报道。(2)支撑架必须足够坚固以能维持胸廓矫正和放置2年或更长时间。(3)支撑架必须绝对固定牢靠，以保证手术后不移位、滑脱。(4) )支撑点尽量选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位。如果最凹陷点无胸骨骨性结构或胸骨后不平坦，可把支撑钢板向上调整到胸骨骨性结构平坦的位置以确保支撑钢板稳定。如支撑钢板支撑在弹性较大的剑突平面，容易导致支撑钢板移位。(5)重视术后疼痛的管理，早期应用静脉泵止痛，后期对患儿行心理甚至口服止痛药治疗，尤其是大年龄儿童，以预防发生脊柱侧弯或支撑架移位等并发症。(9) 漏斗胸术后复发病例，由于胸骨后粘连，解剖问隙不清，引导器分离胸骨后问隙时应紧贴胸骨以免造成心脏及心包损伤。(10) 术后指导非常重要。患者应保持仰卧位睡眠姿势，下床后穿矫姿背心以保持挺胸直背姿势。出院后前6周内不要弯腰、扭腰或翻滚。术后2年内避免剧烈的体育运动以免钢板移位Nuss术后的处理：1. 疼痛的处理：术后疼痛最常见，应积极处理，否则有导致获得性脊柱侧弯的可能。常用的方法有：静脉镇痛泵、口服止痛片、止痛栓塞肛等。较多学者主张持续硬膜外麻醉镇痛；术中还可以进行肋间神经阻滞麻醉。2. 加强呼吸道管理：可行雾化吸入、祛痰等治疗，鼓励患儿吹气球，防止肺炎、肺不张等并发症。3. 术后抗感染治疗。4. 部分病人可有腹胀、腹痛或便秘等症状，可能与钢板挤压肋间神经或使用镇痛剂有关，排除腹部情况后可予以对症处理。5. 术后应尽量保持挺胸、双肩水平姿势，2月内不弯腰搬重物及不要做扭身等动作，3月内避免剧烈及对抗性运动；低龄儿应加强监护，防止意外伤害致钢板移位、断裂等。6.术后2－4年取出钢板，取出之前应避免MRI检查。Nuss手术是漏斗胸纠治历史上革命性的创新。因为它有微创、美容等特点，而且有良好的近、远期效果，所以值得推崇。1. Nuss D, Kelly RE, Jr., Croitoru DP, Katz ME: A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998, 33(4):545-552.2. 虞燕萍, 陈自力, 李建华, 张泽伟, 朱雄凯, 舒强, 俞建根, 林茹: Nuss手术微创治疗31例小儿漏斗胸. 浙江预防医学 2006, 18(9):40-41.3. 曾骐, 彭芸, 贺延儒, 张娜: Nuss手术治疗小儿漏斗胸(附60例报告). 中华胸心血管外科杂志 2004, 20(4):223-225.4. 李同义, 孙晓东, 张华, 门秀东, 孔庆元, 崔海波: 胸腔镜微创Nuss手术治疗小儿漏斗胸. 腹腔镜外科杂志 2006, 11(5):363-364.5. 汤绍涛, 王勇, 毛永忠, 李时望, 童强松, 阮庆兰: 手术治疗小儿漏斗胸38例报告. 中国微刨外科杂志 2006, 6(9):683-685.6. 徐永根, 徐洪军, 孙庆林, 顾志成: 胸腔镜下钢板植入胸骨抬举术治疗小儿漏斗胸. 中国微创外科杂志 2006, 6(8):590-592.7. 鲁亚南, 刘锦纷, 徐志伟, 苏肇伉, 丁文祥: 改良Nuss手术纠治d,JL,漏斗胸. 中国胸心血管外科临床杂志 2007, 14(2):93-96.8. Nuss D: Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg 2008, 17(3):209-217.9. Croitoru DP, Kelly RE, Jr., Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D: Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002, 37(3):437-445.10. 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胸廓由脊柱、肋骨和胸骨构成的骨骼框架组成，骨骼因先天发育异常可造成不同类型的胸廓畸形，其中漏斗胸、鸡胸较多见，胸骨裂及肋骨发育畸形则少见。一、 漏斗胸漏斗胸（pectus excavatum）是最常见的先天性胸壁畸形，发病率国外报道在1‰～2‰，亚洲发病率高于欧美，我国国内各地均有散在发病。男女发病比例约4：1。其主要特征为胸骨柄下缘开始至剑突上缘胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋软骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部呈漏斗状，凹陷顶点通常在胸骨体下端和剑突交接处。【病因】 漏斗胸的病因目前尚不明确。虽然佝偻病可以引起，但多数是先天性发育异常，有学者认为是膈肌中心腱过短，牵拉胸骨末端和剑突有关。也有学者认为在胎儿发育过程中，胸骨、肋骨发育不平衡，肋软骨过度生长所致，过长的肋软骨向后弯曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。在患有严重佝偻病、先天性气管软化症、上呼吸道狭窄、哮喘病的小儿中均可发生肋软骨随呼吸下陷的漏斗胸体征。【病理】 由于胸骨体下端向内向后进行性凹陷，使该处胸廓前后径缩短，导致胸内脏器受压，心脏向左侧移位，可影响心脏舒张。两肺也因胸廓向内受压，影响肺通气功能，常易发生肺部感染。根据漏斗胸畸形外观形态和凹陷的范围、深度，漏斗胸可分为广泛型、局限型以及对称型、非对称型。广泛型常合并胸部扁平，胸腔前后径普遍缩短，使前胸中间凹陷显得较浅宽。胸骨凹陷深度不一，严重者剑突可贴近胸椎椎体前缘。以上各型均可伴有胸骨旋转，肋缘外翻高耸，胸骨旋转可致两侧胸壁高低不一。【临床表现】 绝大多数漏斗胸患儿出生后不久前胸部已出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。由于婴儿期患儿皮下脂肪多较丰满，不易被察觉。以后随年龄增长，胸前凹陷在1～4岁时逐渐加深或明朗化，4～6岁时基本趋于稳定，学龄期后有加重者常伴有胸部扁平。轻度凹陷畸形可无症状。明显凹陷者由于胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染。多数患儿有运动耐量减退的表现，稍事体力活动后有心悸、气急等症状，但严重影响心肺功能者并不多见。漏斗胸除对患儿生理上的影响外，对患儿和家长还造成较大的精神负担和心理压力，这些孩子常羞于当众暴露前胸，夏天不敢穿背心，不敢在公共浴室洗澡，不敢去游泳，个别甚至形成心理上的孤僻。体格检查：一般均比同龄儿瘦弱、矮小。可见前胸下部向内、向后凹陷呈漏斗胸状，可伴有肋骨畸形，漏斗中心可在中心线或略偏斜，心尖搏动左移。体形改变可见肩前倾、后背弓、前胸凹、腹膨隆的表现，称漏斗胸体征。部分患儿还合并有胸肌发育不良、扁平胸等。胸部X线摄片显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，侧位胸片胸骨体明显向后弯曲，脊柱与胸骨间距缩短，有的胸骨下端可以抵达脊柱椎体前缘。心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。胸部CT扫描：可清楚显示胸廓前部凹陷的程度和范围以及心脏和肺的受压情况。心电图（ECG）检查可以表现为心脏受压转位，T波改变，严重者有心室肥厚。 其他检查如超声心动图检查， 肺功能检查，可作为术前心肺功能的评估。【治疗】 手术是治疗漏斗胸唯一有效的方法。手术治疗的目的是：①矫正胸壁畸形，解除心肺受压，改善心肺功能。②预防漏斗胸体征的继续发展。③解除患儿的心理障碍。 1.手术适应证：漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。Haller指数大于3.2的、漏斗指数大于0.2的均应手术。一般认为手术矫正适宜的年龄是4～12岁，此时患儿的胸廓柔韧性、弹性好,并具较好的依从性,利于术中操作和术后恢复及处理。多数学者认为对3岁以内儿童由于体质弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），只要无明显心肺功能障碍应先行随访，同时观察有无自行矫正的希望。2.漏斗胸评估方法：（1）Haller指数 为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值，可精确计算胸廓畸形的程度，并可作为评估手术适应症的方法之一。CT片上胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。正常人平均指数为2.52，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。 （2）漏斗指数（Funnel index, FI） 是另一种国内常用的评估方法。 FI =（ a×b×c ）÷（ A×B×C ）a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷深度；A.胸骨长度；B.胸廓横径；C.胸骨角至椎体前的最短距离；轻度：FI＜0.2，中度：0.3＞FI＞0.2，重度：FI＞0.3。 图16-1-1 漏斗指数测定示意图3.手术方法：漏斗胸的手术治疗有近一百年的历史，经历了胸肋骨切除、外部牵引联合肋软骨切除和胸骨截骨、胸骨翻转法、胸骨抬举术和不截骨的内固定等等。 （1） 截骨加外固定的代表方法是Gross外固定法：其原理是把胸骨、肋骨于骨膜下分别松解，截骨后提起胸壁矫形，先缝合截骨断端，再由胸骨后穿钢丝至皮肤外，作桥式钢板外固定。此法术后外观胸廓虽有改善，但由于小儿术后不容易合作，外固定又难以持续保持胸壁的稳定，有时还发生钢丝折断致使矫治失败。另外，该法创伤大并发症多（主要是皮肤、骨质和肺部感染），故20世纪60年代后已很少使用。 （2）胸骨翻转法：此手术是20世纪40年代发明的手术。该术式主要以日本的和田为代表，将凹陷区的胸、肋骨于骨膜下剥离截骨后整块翻转过来缝回原处。有人为保持血运良好采取不切断腹直肌的改良翻转术。也有人翻转后再行血管吻合。但因手术时间长、出血相对多、手术创伤大，即使腹直肌不切断，翻转后也难确保血运不受影响。且不加固定支杠，胸壁不稳定。术后常出现反常呼吸和肺部并发症，矫形效果不太理想，有时形成胸骨变得前凸畸形。至70年代后被改良的“胸肋骨抬举法”所代替。 （3）胸骨抬举术的代表方法是Ravitch手术及各种改良技术，1949年由Ravitch首先报道。过去半个世纪该手术使用最多，曾被认为是矫正儿童漏斗胸的最可靠方法。许多学者在畸形肋软骨及其骨膜的处理和胸骨截骨及内固定方式等方面均进行了诸多改良。手术行胸壁凹陷处的纵或横行切口，游离肌肉，暴露畸形胸骨及肋软骨，切开并游离畸形肋软骨膜，切除双侧多余肋软骨。于胸骨凹陷水平V形截断胸骨，保留后骨皮质。PDS线或钢丝缝合两针固定，将凹陷矫平。也有学者自左向右于五肋胸骨后水平放置克氏针或钢板，并固定于肋间。缝合肋软骨，关闭骨膜，术后2年以上去除支架。因肋软骨切除、肋骨生长中心或肋软骨膜的损伤,术后可出现肋软骨再生不良,再生的肋软骨不同程度成骨或钙化，再生肋软骨与胸骨不连接,最严重者甚至出现胸廓僵硬变窄导致限制性通气障碍。（4）不截骨的内固定术代表是Nuss手术。1998 年Nuss 首先报告了在胸腔镜辅助下的微创漏斗胸矫正术，由于该术式不游离胸大肌皮瓣、不切除肋软骨和不做胸骨截骨；切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、恢复快；最突出的是能长期保持胸部伸展性，扩张性、柔韧性和弹性。并且因为该手术操作简单、易于掌握，达到了微创手术矫形，从而快速地被各国外科医生所接受。手术方法是先根据患儿胸廓的大小选择合适长度的钢板并调整弯曲度，然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前和腋后线之间各行约2.5cm横切口，人工气胸后从右侧入路在胸腔镜辅助下穿入导引钢板插至对侧，再牵引引导钢板凸面朝后拖过胸骨后方到达右侧，将钢板翻转180°，使胸骨和前胸壁突起呈现预期的形状，最后用固定器固定钢板。随着手术经验的积累和技术的不断改进, Nuss 手术已经成为矫正漏斗胸的标准术式。 张泽伟

由先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变统称先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分两大类：支气管源囊肿(bronchogenic cyst)和肺实质性囊肿（Parenchymal cyst of the lung）。其中肺实质性囊肿据其病理又可分为真性先天性肺囊肿(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。一、支气管源囊肿先天性支气管源囊肿（congenital bronchogenic cyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。【胚胎和病理】胚胎第4周时，原始前肠开始分隔成喉、气管和食管，分裂出来的支气管树在胚胎早期发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿畸形，即为支气管源囊肿。囊肿可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。为单房或多房，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，内含无色或白色粘液，少数为血性。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管源囊肿通常多位于纵隔靠近中线结构处（如气管、食道、隆凸），或顺总支气管延行或与总支气管融合，多数不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。偶见与支气管相通或为多房性囊肿。也可生长于肺组织，称肺内支气管源囊肿。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。 【临床表现】出生时囊肿极少有可察觉的症状。随后，有些囊肿由于感染或囊肿增大压迫气管，支气管或食管而出现症状，出现呼吸困难、紫绀、阵发性哮喘或吞咽困难，误吸引起肺部反复感染。若与支气管相通，则有咳嗽、多痰，反复发作的呼吸道感染。新生儿期囊肿有时压迫支气管树分枝，发生肺叶气肿，但多数患儿临床症状不明显。 【诊断】支气管源囊肿通常在X线胸片上无法看到，当气管或食管受压时，可见到肺气肿或肺不张，吞钡检查可发现囊肿位于气管与食管之间。CT扫描可显示囊肿的大小，与周围组织关系等。【治疗】确诊后应手术摘除。手术后使用合适的抗生素治疗。无症状的囊肿，不需要治疗。二、先天性肺囊肿先天性肺囊肿(congenital cyst of lung)是较为常见的肺发育异常疾病，但目前在儿科仍为少见病，先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿，其中约90％为单发，约10%合并其他畸形,最常见为隔离肺。文献分类方法繁多，名称各异，常见的有：（1）以囊肿的来源分，可分为支气管源性，肺泡源性和混合型三种；（2）以囊肿的数目分单发和多发性肺囊肿；（3）以囊肿的分布分类，如普遍出现于一个肺叶，一侧肺或双侧各叶者，称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺； 【病因病理】 支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮被覆，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液，如从未与支气管相通，称为液囊肿；如与支气管相通，囊内粘液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔；有时液体和空气同时存在，胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发，多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。 先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺者少。囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。 先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。 【临床表现】 症状和体征本病虽在小儿出生时已存在，但一部分患儿囊肿小或为单个，不合并感染时大多无明显症状，可在X线检查或成年后才被发现。部分病例出现呼吸系统症状，其程度因囊肿的部位、大小以及并发症轻重而有所不同。 肺囊肿与支气管相沟通，因而较易并发感染，临床表现主要为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状，感染严重者高热、咯脓痰，囊肿内出血时可咯血，虽经治疗仍反复感染或迁延不愈。若囊肿较大，压迫支气管时可产生呼吸困难、喘鸣症状，较大的气性囊肿与支气管相通处着有活瓣样作用，可形成张力性气囊肿而出现类似气胸症状，患儿气促和紫绀明显、纵隔移位，不迅速处理可危及生命。 体格检查在囊肿小而位于肺实质内的患儿，可无明显体征；较大的液气囊肿常有患侧呼吸音降低，叩诊浊音；继发肺部感染的患儿则可闻及肺部湿罗音；张力性气囊肿患儿可有呼吸窘迫，于患侧叩诊呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。 【诊断】肺囊肿多因肺部感染而就诊，少数在肺部炎症控制后方可确诊。X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。CT检查可明确显示囊肿的大小、范围、与周围组织的关系。逆行主动脉造影可显示进入肺组织之异常动脉。 支气管碘油造影因粘稠的碘剂不易通过小的引流支气管，能显示囊肿者不足20%~25%，但有时可显示同时存在的同侧或对侧支气管扩张，对决定切肺的范围和适应证有帮助。 囊肿穿刺因可引起气胸和脓胸等并发症，应列为禁忌。 【鉴别诊断】 1.肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，以6个月左右的婴幼儿多见。其特点为肺内形成囊性病变，囊壁由肺泡扁平鳞状上皮组成，囊内含气体，空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。 2.脓气胸：先有发热、咳嗽等肺炎病史，在治疗中病情好转后又恶化，出现高热、呼吸困难等症状。x线显示胸腔内有液平，肺组织被压缩推向肺门。经胸腔闭式引流后肺复张，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成脓气胸，但经闭式引流后不闭合，可资鉴别。 3.先天性膈疝：好发于左侧，除呼吸困难外，有阵发性哭闹，呕吐及胸内肠鸣音等症状，X 线显示胸腔内有多个液气泡影，少量稀钡或碘油上消化道造影可见造影剂进人胸腔。 4.肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周界不清晰，周围肺组织多有浸润和纤维性变，经抗生素治疗可逐渐缩小。 5.肺内球形病灶： 如肺转移瘤，肺结核球、错构瘤、血管瘤、动静脉瘘、心包囊肿等均应与肺囊肿相鉴别、可经X线检查，断层摄影，血管造影等识别。有时需通过手术后病理学检查才能确诊。 6.张力性气胸：应与张力性囊肿鉴别。体征及X线检查有时难以识别。但一般张力性囊肿其主体在肺内，仔细观察肋隔角和肺尖部，可见受压的肺组织，而张力性气胸常将肺压向肺门。 7.大叶性肺气肿；见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。 8.肺隔离症：多数在左侧、位于后肋隔角和纵隔旁，界限分明。X线上为光滑圆形肿块，与支气管不相通，无症状。少数压迫下叶肺而出现压迫症状。主动脉造影可见进入阴影的异常动脉支。 【治疗】肺囊肿不能自愈，日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸，使手术治疗复杂化，故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌，新生儿期出现症状也应积极手术治疗。在婴儿期影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛，肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿，则属手术禁忌。 无症状的肺囊肿可择期手术。并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术。但术前控制感染为一般原则，个别需视具体情况提前手术，张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征。呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。 手术采用后外侧切口，切除范围取决于病变的部位、大小、多发或单发、有无并发病变等因素。位于胸膜下的囊肿可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于肺边缘部分的囊肿还可行肺段切除或肺楔形切除。如囊肿较大、受侵肺叶剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的漏气，因儿童术后余肺有较强的代偿能力，可行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶切除或全肺切除。临床上见肺组织极度充气扩张，占满胸腔，呈苍白色，触之海绵感，不塌陷。应迅速托出病肺使余肺及周围组织回复原位，分别游离结扎并切断病变肺叶之动脉、静脉及支气管，切除病肺。大型单房囊肿可试作囊肿剥离，以保留更多的正常肺组织。多房性囊肿需将累及之肺段或肺叶一并切除，手术时注意来自体循环进入肺叶之异常动脉支，异常静脉支也不少见，均应在手术时仔细处理，以免发生意外出血。术后应注意防治术后并发症，如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。三、先天性肺囊性腺瘤样畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung）是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由Chin和Tang报道。 【病因病理】 先天性囊性腺瘤样畸形过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损，通常在妊娠的前50天内，似乎累及终未细支气管组织发育不良。囊肿常见，软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害于稍晚一点的时候，或许推延到第10～第24周。 胚胎学基础与肺囊肿相似，即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖，有时还可呈乳头状向囊腔内突出，很像腺瘤或错构瘤，因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，病肺显著增大，质硬、紫色，胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态：（1）单个大囊腔，囊壁有小梁和深入到实质的憩室；（2）含有大小不同的多个小囊；（3）为实质性小叶，与周围与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通，常有异常血管由肺门外进入病肺。其组织学特点为：呼吸道末端呈不同程度囊状扩张，内壁复以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞；囊壁含有息肉样粘膜及弹力纤维增生；缺乏软骨板，有少量软骨和平滑肌组织；囊壁有粘液细胞覆盖；无炎症表现。 【临床表现】本病可累及所有肺叶，但以右下叶多见。多叶累及者常为双侧性。临床表现有3种类型：（1）死产或围产期死亡，由于病肺压迫，使患儿心功能和静脉血回流受影响。半数死亡儿有全身水肿和产妇羊水过多。近年应用超声波可在孕18周即作出诊断；（2）新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由病肺进行性肺气肿所造成，多数病人在新生儿时期死亡；（3）少数病儿直至儿童期才出现症状，患儿多有发热，胸痛，咳嗽和发作性肺部感染。偶尔也可无症状表现，仅在X线检查时被发现。部分病儿可有胸壁发育不良畸形。【诊断】 胸部X线片可见肺内边缘清楚之软组织影，间以条索状及结节状阴影，内含散在不规则透亮区，纵隔及心脏移向对侧。新生儿易与膈疝相混淆，较大儿童应与肺隔离症、肺炎后肺气肿相鉴别。 【治疗】 确诊后应手术治疗。双侧广泛病变禁忌手术，只能保守治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者作全肺切除。术中应注意处理来自体循环之异常血管。 张泽伟